Синдром штурге вебера: лечение, причины, симптомы, признаки

Видео: Лечение психических расстройств у пожилых людей. Клиника и диагностика

Синдром Штурге - Вебера является редким врожденным сосудистым заболеванием, характеризующимся наличием на лице пятна цвета портвейна, лептоменингеальной ангиомой и неврологическими осложнениями (например, судорогами, очаговыми неврологическими дефицитами, умственной отсталостью).

Синдром Штурге - Вебера вызывает появление пятна цвета портвейна обычно на лбу и верхнем веке в районе 1-го или 2-го ответвления тройничного нерва. Лептоменингеальная ангиома возникает у 90% пациентов, когда пятно вовлекает верхние и нижние веки с одной стороны, но только в 10-20% случаев при повреждении только одного века. Неврологические осложнения включают судороги, очаговые неврологические дефициты (например, гемипарез) и умственную отсталость. Расстройство может также привести к развитию глаукомы и сосудистых пороков развития, которые могут увеличить риск сердечно-сосудистых событий (например, инсульта, тромбоза, венозной окклюзии, инфаркта). Синдром не наследуется- этиология не ясна. Типы.

Выделяют 3 типа.

Тип I: портвейновое пятно и ангиома мозга.
Тип II: портвейновое пятно без ангиомы мозга.
Тип III: ангиома мозга без портвейнового пятна.

Симптомы и признаки синдрома Штурге - Вебера

Портвейновые пятна могут различаться по размеру и цвету от светло-розового до темно-фиолетового.

Судороги возникают примерно у 75-90% пациентов и обычно начинаются в возрасте 1 года. Судороги обычно фокальные, но могут стать генерализованными. Гемипарез на стороне, противоположной портвейновому пятну, развивается у 25-50% пациентов. Около 50% пациентов имеют умственную отсталость и больше половины имеют некоторые трудности в обучении. Развитие может быть отложено.

Глазное яблоко может быть увеличено и выпирать из орбиты (буфтальм).

Диагностика синдрома Штурге - Вебера

Диагноз предполагают при наличии характерного портвейнового пятна. КТ и МРТ используют для проверки наличия лептоменингеальной ангиомы. Неврологическое обследование проводят с целью выявления неврологических осложнений.

Видео: психология и психиатрия,мысли

Лечение синдрома Штурге - Вебера

Лечение фокусируется на симптомах. Используются противосудорожные препараты и лекарственные средства для лечения глаукомы. Часто назначают маленькие дозы ацетилсалициловой кислоты, чтобы помочь предотвратить инсульты. Селективный фототермолиз может сделать портвейновое пятно более светлым.