Терапия-синдром мальабсорбции: клиника диагностика, и лечение

Видео: Лечение синдрома беспокойных ног. Клиника и диагностика синдрома беспокойных ног

Под синдромом мальабсорбции понимают комплексрасстройств, возникающий в результате нарушения всасывания путриентов.витаминов и микроэлементов в топкой кишке. В настоящее время вшироком смысле этот термин включает в себя и синдром нарушенногопищеварения, поскольку различные расстройства процессов перевариванияпищи, развивающиеся при данном синдроме, приводят вторично и кнарушению процессов всасывания [1].

Видео: Синдром деперсонализации-дереализации. Клиника, диагностика и лечение

Этиология и патогенез
Синдром мальабсорбции может встречаться примногих заболеваниях: постгастрорезекциопном синдроме, экзокриннойпанкреатической недостаточности (у больных хроническим панкреатитом,муковисцидозом и раком поджелудочной железы), заболеваниях печени,желчевыводящих путей (чаще всего в тех случаях, когда они сопровождаютсянарушением выделения желчи), при синдроме короткой кишки (послерезекции тонкой кишки, выполненной в связи с тромбозом и эмболиеймезептериальпых артерий, травматических повреждениях кишечника,осложненных формах болезни Крона), иптестинальпых ферментопатиях(например, лактазной недостаточности) [2].
Нередкой причиной возникновения синдрома мальабсорбциислужат поражения тонкой кишки, развивающиеся при целиакии. тропическойспру, болезни Унппла, эозипофилыюм гастроэнтерите, системном мастоцито-зе,амилоидозе, иммуподефицитпых синдромах, лимфо-мах тонкой кишкии радиационном воздействии. В рамках синдрома мальабсорбции частовыделяют так называемый синдром экссудативной энтеропатии, которыйможет возникать при инфекционных и паразитарных заболеваниях кишечника(например, амебиаз, туберкулез), лимфангиэктазии топкой кишки,болезни Мепет-рие. синдроме Золлипгера-Эллисона и других заболеваниях.
Нарушения процессов всасывания в кишечнике отмечаютсянередко при синдроме избыточного роста бактерий, который можетразвиваться при замедлении пассажа по тонкой кишке (после резекциижелудка по Бильрот I и резекции кишечника с наложением анастомозабок в бок или конец к бок, возникновении послеоперационного спаечногопроцесса в кишечнике, межкишечных свищах, формировании стриктуркишечника у больных болезнью Крона, опухолях кишечника и мезептериальпыхлимфоузлов), вследствие ретроградного заброса содержимого толстойкишки в тонкую после резекции илеоце-калыюго клапана, при ахлоргидрии.
Патогенез диареи, являющейся главным фактором,приводящим к развитию синдрома мальабсорбции, и его основным клиническимпризнаком, может включать в себя различные механизмы [3]. Так,в основе возникновения диареи при дисахаридазной недостаточностилежит накопление в просвете кишечника осмотически активных частиц(непереваренных углеводов). Нарушение переваривания и всасыванияжиров при внешнесекретор-пой недостаточности поджелудочной железыведет к развитию стеатореи. При этом непереваренные жиры гидроксилируютсяв просвете толстой кишки бактериями, в результате чего стимулируетсясекреторная активность колопоцитов. При постгастрорезекционпомсиндроме диарея обусловливается слишком быстрым поступлением осмотическиактивных компонентов пищи в верхние отделы тонкой кишки, в результатечего нарушаются процессы перевариванияи всасывания и развивается стеаторея. Дополнительным патогенетическимфактором в таких случаях может выступать синдром избыточного ростабактерий, развивающийся в результате снижения секреции солянойкислоты. Возникновение диареи при экссудативной энтеропатии объясняетсявыходом высокомолекулярных белков плазмы в просвет кишечника иих последующим расщеплением кишечной микрофлорой па осмотическиактивные частицы, связывающие воду Несколько звеньев включаетв себя патогенез диареи при синдроме короткой кишки. Во-первых,обширная резекция тонкой кишки вызывает нарушение всасывания углеводови повышение осмолярности химуса- при этом расстройства всасыванияжиров приводят к возникновению стеатореи. Резекция топкой кишкиспособствует, кроме того, гиперсекрецин соляной кислоты, вследствиечего инактивируются панкреатические ферменты. Во-вторых, резекцияподвздошной кишки обусловливает снижение всасывания желчных кислоти их увеличенное поступление в просвет толстой кишки. Снижениеэпте-рогепатической циркуляции желчных кислот усугубляет стеаторею,а попадание свободных желчных кислот в толстую кишку тормозитабсорбцию натрия и стимулирует секрецию хлоридов, что также усиливаетдиарею. Наконец, устранение запирате.ты-юго механизма илео-цекальногоклапана при резекции подвздошной кишки способствует возникновениюсиндрома избыточного роста бактерий.
Патогенез диареи при целиакпи связан со снижениемобщей всасывательной поверхности слизистой оболочки тонкой кишки,возникающим в результате лимфоплазмоцитарной инфильтрации ее собственнойпластинки с последующей атрофией ворсинок и пролиферацией клетоккрипт. Структурные изменения слизистой оболочки тонкой кишки обусловливаютвозникновение диареи и нарушений процессов всасывания при такихзаболеваниях, как болезнь Унппла, эозшюфильный гастроэнтерит,системный мастоцитоз, амилоидоз кишечника, синдром вариабельногопекласспфицируемого иммунодефицита, В- и Т-клеточпая лпмфома.радиационные поражения кишечника.

Клиника Диарея при синдроме мальабсорбцип характеризуетсяобычно увеличением объема ciyvia (полифекалия), кал имеет кашицеобразнуюили водянисто консистенцию, часто приобретает неприятный запахи при наличии стеатореи плохо смывается со стенок унитаза. Принарушении синтеза желчных кислот или затруднении поступления ихв кишечник (холестазе) стул становится ахоличным и приобретаетжирный блеск. При лактазной недостаточности диарея появляетсяпосле употребления молока и молочных продуктов и сопровождаетсяурчанием и схваткообразными болями в животе. Боли в верхней половине живота, иррадиирующиев поясничную область или приобретающие опоясывающий характер,сопровождают диарею при наличии хронического панкреатита.

Видео: Лечение синдрома Ландау-Клеффнера. Клиника, диагностика

Клинические проявления синдрома мальабсорбции.

Частым симптомом,встречающимся при синдроме мальабсорбции, является снижение массытела, обусловленное недостаточным поступлением в организм основныхпитательных веществ. У детей и подростков (в частности, страдающихцелиакией), синдром мальабсорбции приводит к задержке роста и инфантилизму. Снижение уровня белка,особенно выраженное при экссудатив-ной энтеропатии, обусловливаетвозникновение отеков. Ухудшение всасывания железа и витамина B₁₂ служит причиной развития анемии. Больные с синдромом мальабсорбциичасто жалуются на общую слабость, утомляемость, снижение работоспособности.
У многих больных отмечаются клинические признакидефицита различных витаминов (см. рисунок): В₁ (парестезии), В₂ (глоссит и ашулярный стоматит), D (боли в костях, тетания),К (повышенная кровоточивость), А (фолликулярный гиперкератоз,расстройства сумеречного зрения), никотиновой кислоты (пеллагра)и др. При длительном и тяжелом течении синдрома мальабсорбциипрогрессирует кахексия, присоединяются симптомы полигландулярнойнедостаточности (надпочечников, половых желез), мышечная атрофия,психические нарушения.
Могут выявляться и другие клинические симптомы,обусловленные особенностями заболевания, приведшего к возникновениюсиндрома мальабсорбции. Так, при болезни Уиппла отмечаются болив суставах, увеличение лимфатических узлов, поражения легких (бронхит,плеврит), сердца (эндокардит, перикардит) и центральной нервнойсистемы. При системном мастоцитозе наблюдаются головные боли,тахикардия, изменения кожи по типу пигментной крапивницы. Прииммунодефицитных синдромах определяется высокая частота инфекционныхзаболеваний верхних дыхательных путей. При синдроме Золлингера-Эллисонаотмечаются упорные и часто рецидивирующие язвы желудка и двенадцатиперстнойкишки. Лимфомы кишечника протекают с лихорадкой, изменениями пальцеврук в виде барабанных палочек, гепато- и спленомегалией. При радиационныхпоражениях кишечника проявления синдрома мальабсорбции часто сочетаютсяс клиническими признаками лучевого проктита (частый стул небольшимипорциями, те-незмы, примесь в кале алой крови - гематохезия).
Диагностика и дифференциальная диагностика Прилабораторном исследовании у больных с синдромом мальабсорбциичасто выявляют в крови снижение содержания альбумина, холестерина,железа, кальция, магния, витамина А, фолиевой кислоты.
Важную роль в диагностике синдрома мальабсорбциииграет исследование кала. Прежде всего уточняется общая массакала, выделяемая больным в течение суток. Для этого необходимоизмерять суточное количество кала, собирая его (желательно в специальныепластиковые контейнеры) не менее 3 дней. Для синдрома мальабсорбциихарактерна значительная масса кала (обычно более 500 г в сутки),которая уменьшается на фоне голодания (важный признак, позволяющийисключить секреторный характер диареи). При этом обращают внимание на обнаружениепри микроскопическом исследовании кала мышечных волокон (креаторея),нейтрального жира (стеаторея) и крахмала (амилорея) и определяютсуточную потерю жира с калом.
У здорового человека 95% жиров подвергаетсяперевариванию и всасыванию даже при очень высоком их содержаниив пищевом рационе (150 г в сутки), так что в норме с калом выделяетсяне более 7 г жиров в день. Значительная потеря жиров с калом (более14 г в сутки) свидетельствует о выраженной внешнесекреторной недостаточностиподжелудочной железы.
При расстройствах переваривания и всасыванияв тонкой кишке может меняться рН кала. Так, при нарушении перевариванияуглеводов (например, при дисахаридаз-ной недостаточности) за счетактивации процессов брожения происходит сдвиг показателей рН в кислуюсторону (<6,0).
Оценку всасывательной функции тонкой кишки проводятс помощью D-ксилозного теста. Больной принимает 25 г D-ксилозы,после чего в течение 5 ч собирает мочу. При нормальном уровневсасывания в тонкой кишке количество выделенной за это время D-ксилозыдолжно быть не менее 5 г. Тест с ⁷⁵Se-гомотаурохолевой кислотой позволяет обнаружить снижениевсасывания желчных кислот в терминальном отделе подвздошной кишкии помогает в диагностике так называемой хологенной диареи. Повышеннаяпотеря белка через кишечник (при болезни Уиппла, злокачественнойлимфоме, лучевой энтеропатии) выявляется при применении тестас 51сг-альбумином.
Для оценки всасывания витамина В₁₂используют тест Шиллинга. В норме после приема меченого витаминаВ₁₂ показателиего экскреции с мочой в течение суток составляют не менее 10%.Показатели суточной экскреции витамина В₁₂с мочой ниже 5% свидетельствуют о нарушении его всасывания в тонкойкишке.
Точные данные о процессах всасывания в тонкойкишке можно получить с помощью ее перфузионного исследования.При этом в тощую кишку вводят зонд, через который осуществляютперфузию растворами с известными концентрациями Na , СГ и другихвеществ. Расчеты, проводимые после повторного измерения концентрацииданных электролитов в дистальных отделах тонкой кишки, позволяютсделать вывод о характере процессов всасывания.
При подозрении на синдром мальабсорбции проводятрентгенологическое исследование тонкой кишки, выявляющее его типичныепризнаки (фрагментацию столба взвеси сульфата бария, утолщениеи огрубение складок слизистой оболочки), а иногда помогающее распознатьзаболевания, послужившие причиной его развития (слепые петли тонкойкишки, межкишечные анастомозы, множественные дивертикулы, лимфоматонкой кишки, синдром кишечной псевдообструкции при системнойсклеродермии, признаки узелковой лимфоидной гиперплазии при синдромеобщего вариабельного иммунодефицита и др.).
Эндоскопическое исследование тонкой кишки сбиопсией из ее проксимальных отделов и последующим гистологическими гистохимическим исследованием дает возможность диагностироватьтакие заболевания, как болезнь Уиппла, лимфома тонкой кишки, эозинофиль-ныйгастроэнтерит, целиакия, тропическая спру, системный мастоцитоз,амилоидоз.
Для диагностики синдрома избыточного роста бактерийв настоящее время используют дыхательный тест с Н₂,проводимый с лактулозой или глюкозой. Принцип метода основан натом, что бактерии могут ферментировать лактулозу. в результатечего освобождается Н₂,концентрацию которого затем можно измерить в выдыхаемом воздухе.В норме расщепление лактулозы происходит лишь в толстой кишке.Колее раннее появление Н₂ в выдыхаемом воздухе свидетельствует о бактериальном расщеплениисубстрата в тонкой кишке. Диагноз синд-рома избыточного ростабактерий подтверждают также с помощью посева дуоденального аспиратаи последующего обнаружения в нем увеличенного содержания мик-роортнизмов(10⁶/мл).
Для диагностики основного заболевания, послужившегопричиной развития синдрома мальабсорбции, применяют дополнительныеметоды исследования. Так, при подозрении на внешнесекреторнуюнедостаточность поджелудочной железы помимо определения суточнойпотери жиров с калом проводят секретин-панкреозимино-вый тест,тест Лунда. панкрсолауриловый тест и тест с р-аминобснзойпойкислотой (NBT-PABA-тсст), оценивают содержание хнмотрипсина иэластазы-1 в кале. Характерные признаки панкреатита выявляютсяпри ультразвуковом исследовании органов брюшной полости, эндоскопическойретроградной холангиопанкреатогра-фии.
Для распознавания лактазпой недостаточностидополнительно проводят пробу с нагрузкой лактозой. Больной принимаетвпучрь 50 г лактозы, после чего определяют содержание глюкозык кронп. Возникновение диспепсических расстройств, а также отсутствиеповышения содержания глюкозы в крови после нагрузки лактозой подтверждаютдиагноз лактазной недостаточности. Специфическим диагностическимтестом для выявления целн-акии служит повышение титра антителк глиадину. При подозрении па системный мастоцитоз определяютуровень гнстамипа н крови и секрецию его метаболитов с мочой.Диагноз вариабельпого неклассифицирусмого иммунодефицита подтверждаетсяпри обнаружении выраженного снижения уровня иммуноглобулинов всехклассов. Выявление конкретного заболевания, послужившего причинойвозникновения синдрома мальабсорбции, позволяет проводить болеедифференцированную терапию.

ЛечениеВ основе лечения синдрома мальабсорбции лежат два основныхпринципа: воздействие на течение основного заболевания, способствовавшегоразвитию этого синдрома (I), и коррекция нарушений процессов нарушсшю-говсасывания в кишечнике (И) [1].
Выполнение первого принципа играет, в частности,важтгую роль в лечении больных с целиакией. Исключение продуктовиз пшеничной и ржаной муки, манной крупы и ячменя и замена ихиродукгами из риса и кукурузы позволяют значительно улучшить состояниебольных и даже добиться их полного выздоровления. Исключение молокаи ряда молочных продуктов способствует прекращению диареи убольных с лактазной недостаточностью. Длительная антибиотикотерапияприводит к прекращению диареи у больных с болезнью Уиппла. Своевременноехирургическое лечение, проводимое при обнаружении мсжкишсчныхсвищей и больших дивертикулов, послуживших причиной развития синдромаизбыточного роста бактерий, устраняет нарушения кишечного всасыванияу таких пациентов.
Второй принцип лечения включает в себя соблюдениеопределенных диетических рекомендаций, назначение заместительнойтерапии, а также препаратов, нормализующих нарушенные функциикишечника [4, 5].
Больным с синдромом мальабсорбции показана диетас высоким содержанием белка (до 1 130г в сутки). Напротив, содержание жиров в пищевом рационе больных(особенно при наличии стеатореи) должно быть снижено примернона 50% по сравнению с нормальным. Вместо них рекомендуются среднеценочечныетриглицери-ды, которые легче перевариваются панкреатической липазойи всасываются без образования мицелл. У больных с низким уровнембелка в крови хороший эффект удается получить при назначении имспециальных смесей для энтерального питания (портаген. нзокали др.), содержащих все необходимые нутриенты. включая витаминыи микроэлементы. Для более полного усвоения эти смеси лучше всеговводить в желудок капелыю через зонд. В тяжелых случаях больныхпереводят на парентеральное питание с введением 20-40"., растворовглюкозы, 10-20% жировых эмульсий, 5-10`% L-аминокислотных смесей,растворов электролитов, содержащих соли калия, натрия, магния,кальция и фосфора, а также микроэлементов. Проводят заместительнуютерапию витаминами A, D. Е, К, В12,фолиевой кислотой и препаратами железа.
В тех случаях, когда синдром мальабсорбции протекаетс выраженной стеатореей и крсаторссй, для улучшения полостногопищеварения назначают ферментные препараты. При выборе конкретныхлекарственных средств следует обращать внимание не только на необходимостьвысокого содержания липазы в их составе, но и на их форму выпуска.В настоящее время рекометщуют-ся такие ферментные препараты, вкоторых лиофилизи-ровапный экстракт панкреатина (получаемый главнымобразом из поджелудочной железы сипньи) заключен в специальныемикросферы (пеллеты). устойчивые к действию желудочного сока.Последние в свою очередь должны находиться в капсуле, покрытойжелатиной. Эти капсулы быстро растворяются в желудочном содержимом.после чего мнкросферы. смешиваясь с химусом и не подвергаясь действиюжелудочного сока, поступают в просвет двенадцатиперстной кишки.где при рН 5,5 из микросфср происходит высвобождение лекарственногопрепарата. Суточная доза препаратов(в пересчете на содержание липазы) должна составлять Ли 000-150000 ЕД Если у больных с синдромом мальапсорбции отмечается ускорениетранзита содержимого по кишечнику. могут применяться препараты,ослабляющие кишечную перистальтику. Обычно назначается лоиерамидв дозе 2 мг на прием. Общая сугочная доза препарата определяетсячастотой счула. Больным, у которых синдром мальабсорбции протекаетна фоне исходно ослабленной мото-рики кишечника и кишечного стаза(при диабетической энтсропатии. системной склеродермии, амилоидозе),применение лопсрамнда противопоказано. В тяжелых случаях для купированиядиареи используют синтетические аналоги соматостатипа октрсотпд.который угнетает моторику кишечника, улучшает всасывание и тормозиткишечную секрецию. Октреотид назначается по 100-250 мкг Л разав сугкн. С симптоматическими целями могут применяться вяжущиеп обволакивающие средства (смекта, аттапульгнт и др.).
Литература

2. Ивашкин BJ-1., ШептулинАА. (."ипд/юм диареи. Л/., 2000-1.15.
3- Каре/персДМ. Ма`1ьабсорби₁11Я//Папюфпзи<). чогия органов пищеварения (под ред.ДМХендерсоиа).М.-СГ1о.1997: 121-64-
4-БелоусоваЕА.,ЗлаткинаАР." Синдроммсиьабсорбции(патофизиология, к/птика.лечение). Пособие для практических врачей.М, 1998- 28. 5. Логинов АСПарфенов АЛ. Болезни кишечника. М., 2000: 632.