Медицина, энциклопедия, болезнь, лекарство, врач, аптека, инфекция, рефераты, секс, гинекология, урология.

ИМС Невронет

URL

Spina Bifida

Spina Bifida и гидроцефалия наиболее часто встречаемыеаномалии центральной нервной системы. Поскольку спина бифида потенциальноизлечима велика ее клиническая значимость.

ЭПИДЕМИОЛОГИЯ

SPINA BIFIDA - порок развитияпозвоночника (спинальный дизрафизм или рахишиз) часто сочетающийся сгрыжей оболочек (менингоцеле или менингомиелоцеле) выбухающих через дефекткости (Рис.1). Она также часто сочетается с дисплазией спинного мозга(миеложисплазией). Когда нервная трубка формируется не из собственнонервной пластинки спинной мозг остается в примитивной форме (миелошизис).Этот факт вызывает различную степень пороков развития нервной трубки.

Рис.1. Спиномозговаые грыжи: 1 - менингоцеле- 2 - миелоцеле- 3 -миеломенингоцеле.

Центральная нервная система возникает на 3-й неделе эмбриональногоразвития. Нервную пластинку можно выявить в дорсальной части средней линииэмбриона на инициальной стадии, в течении нескольких дней она выпячиваетсяформируя нейрональные складки. Нейрональные складки углубляются иперемещаются к средней линии образуя нейрональный желобок.

ПАТОГЕНЕЗ

Патогенез спинального дисрафизма точно неустановлен. Существует две теории: одна - это нарушение закрытия нервнойтрубки которая выдвинута Рекленгаузеном в 1886 году. Другаяпатогенетическая теория - гидродинамическая выдвинутая Моргани в 1761году. Кроме двух указанных теорий существует теория чрезмерно ускоренногороста или остановки роста как причина дизрафии нервной трубки.

ЧАСТОТА

Частота миеломенингоцеле колеблется от 1 до2 на 1000 новорожденных. Частота повторных родов с этим пороком от 6% до8% что говорит о генетическом факторе развития заболевания. Более высокаячастота данной патологии у детей родившихся от более пожилых матерей.Другие факторы, такие как краснуха, грипп, тератогнные вещества - являютсяпредрасполагающими.

КЛАССИФИКАЦИЯ

Spina bifidaклассифицируется на 2 типа:

spina bifida occulta
spina bifidacistica.

Первый порок не сочетается с грыжами оболочек и может никак непроявляться до взрослого возраста. Менингоцеле содержит только ликвор, анервные элементы отсутствуют. При миеломенингоцеле есть и ликвор и нервнаяткань. Миелоцистоцеле - локальное расширение центрального канала свыбуханием задней стенки спинного мозга. Миелоцеле - выбухание спинногомозга в мешок через дефект кости. В редких случаях нервная трубкаотсут-ствует и спинной мозг остается на уровне примитивной формынапоминающей нервную пластинку (spina bifida aperta).

КЛИНИКА

Спина бифида оккульта (СБО) чаще взникает впояснично кресцовом отделе. Костный дефект можно пропальпировать. СБОчасто сочетается с диастематомиэлией, фиксированным спинным мозгом,липоменингоцеле, неуроэнтерической кистой с дермальными или эпидермальнымиопухолями. Эти проявления обычно не дают клинических симптомов до тех порпока ребенок не начинает ходить и не начинает осуществлять контроль заактами дефекации и мочеиспускания. Могут быть выявлены ненормальности кожина спине в 75% больных со срытым спинальным дисрафизмом. Могут наблюдатьсялокальное оволосение, капиллярные гемангиомы, покрытая ямочками кожа.

Рис.2. Внешний вид ребенка со спиномозговой грыжей.

Часто отмечается истечение ликвора. Около 80% миело-менингоцелевозникает в поясничном и пояснично-сакральном районе. Около половиныменингоцеле бессимптомны, а частота сочетания с гидроцефалией составляетоколо 25%, тогда как при миеломенингоцеле частота гидроцефалии составляет70-80%. Гидроцефалия может развиться и после устранения миеломенингоцеле.В развитии послеоперационной гидроцефалии могут приводить быть следующиемеханизмы:

Дефект зоны абсорбции ликвора при удалении мешка,
Окклюзия менигеальных пространст после менингита,
Окллюзия ликворного оттока из 4-го желудочка обусловленноеущемлением продолговатого мозга в большом затылочном отверстии примальформации Арнольда-Чиари. У большинства детей с миеломенингоцелеимеются неврологические симптомы, чаще моторная слабость в нижнихконечностях, чувствительные расстройства. Когда повреждение расположеновыше сегмента L3 возникает полная параплегияи и пациент постоянноостается неподвижным. Если повреждение ниже сегмента L4 параплегияотсуствует, но есть симптомы недержания мочи различной степени..

Уровень двигательных расстройств определяется наличием произвольныхдвижений в бедре, колене, стопе. Чувствительные расстройства проверяютсяуколами в зоне выпадения к зоне нормальной чувствительности.

РЕНТГЕНОЛОГИЧЕСКА КАРТИНА

Обзорная краниографиявыявляет расхождение черепных швов в случае гидроцефалии и лакунарнойдеформации черепа. Лакунарная деформация вскоре после рождения исчезает.То же происходит с рисунком пальцевых вдавлений в наиболее толстых отделахчкрепа и является скорее врожденной дисплазией кости, чем результатомповышения внутричерепного давления. Поскольку аномалии костной системымогут быть распространенными необходимо исследоыать весь позвоночник. Наобзорных спондилограммах видно расширение межножкового расстояния,аномалии сращения, spina bifida, снижение переднезаднего диаметра телпозвонков. Компьютерная томография (КТ) подтверждает или исключает наличиегидроцефалии и других аномалий.

С помощью компьютерной томографии можно выявитиь аномалии кожи,подкожных тканей, мышц, костей и нервов, однако миелография в сочетании сКТ наиболее информативный метод в установке полного диагноза приспинальном дизрафизме.

ЛЕЧЕНИЕ

Если нет противопоказаний (тяжелыесопутствующие уродства развития других органов или необратимыеневрологические расстройства), при мозговых грыжах производят операцию,которая заключается в выделении грыжевого мешка и его ножки из окружающихтканей, вскрытии этого мешка и осмотре его содержимого. При наличии вполости грыжевого мешка корешков спинного мозга их острожно выделяют,погружают в позвоночный канал, мешок иссекают и остатки его сшивают надспинным мозгом. Щель в дужках закрывают мышечно-фасциальным лоскутом.Операция избавляет больных от грыжевого выпячивания, но менее благоприятнав смысле обратного развития неврологических нарушений, что являетсяследствием неоратимых дегенеративных изменений спинного мозга и егокорешков.