Медицина, энциклопедия, болезнь, лекарство, врач, аптека, инфекция, рефераты, секс, гинекология, урология.

ИМС Невронет

URL

Гидроцефалия

Гидроцефалия представляет собой состояние, имеющее множество этиологическихфакторов. Она возникает вследствие дисбаланса между продукцией и абсорбциейликвора: абсорбируется меньше ликвора, чем продуцируется. Причиной этого можетстать обструктивный процесс в желудочках либо в субарахноидальном пространстве.Реже причиной является истинная гиперпродукция ликвора, как, например, припапилломе ворсинчатого сплетения.

0БЩИЕ СВЕДЕНИЯ

Частота врожденной гидроцефалии по данным литературы составляет 3-4 случаяна 1000 живорожденных.
В виде изолированного врожденного нарушения гидроцефалия возникает счастотой 0.9-1.5:1000 живорожденных.
В сочетании с расщеплением позвонков (spina bifida) гидроцефалиянаблюдается с частотой 1.3-2.9:1000 живорожденных- у 95% детей со spina bifidaразовьётся гидроцефалия.
В целом, при гидроцефалии продуцируется меньше ликвора, чем в норме.
Выявлено, что при гидроцефалии снижен метаболизм в прилежащих тканяхголовного мозга.

КЛАССИФИКАЦИЯ И ЭТИОЛОГИЯ

Гидроцефалия традиционно подразделяется на сообщающуяся и несообщающуяся. Этитермины были введены для описания влияния патологических факторов наликвороциркуляцию. Такое разделение гидроцефалии важно при выборе лечения. Кпримеру, при наличии сообщающейся гидроцефалии бесполезна вентрикулоскопиятретьего желудочка, а при несообщающейся гидроцефалии не будет проку отлюмбоперитонеального шунтирования. Возможно, более правильными терминамиявляются "обструктивная" и "необструктивная" гидроцефалия, хотя почти во всехслучаях при гидроцефалии имеются элементы нарушения резорбции ликвора.

Несообщающаяся гидроцефалия обусловлена процессом,вызывающим закупорку желудочковой системы.

1. Приобретенная

Опухоли, чаще всего опухоли четвертого желудочка, такие какмедуллобластома или эпендимома, хотя и другие опухоли также могут вызватьразвитие гидроцефалии.
Фиброз лептоменинкса вследствие менингита или внутрижелудочковогокровоизлияния.
Стеноз водопровода обычно вторичен по отношению к глиозу. Причинойпозднего развития стеноза водопровода может стать глиома покрышки. При стенозеводопровода боковые и третий желудочки расширены, а размеры четвертогожелудочка не изменены.

2. Врожденная

Стеноз водопровода может наблюдаться во множестве вариантов. Раздвоениеводопровода может иметь место в сочетании с миеломенингоцеле и мальформацииАрнольда-Киари. Стеноз может быть вызван наличием перегородки, или истиннымсужением. В случаях врожденного стеноза водопровода характерен малый размерзадней черепной ямки.
Синдром Денди-Уолкера характеризуется кистозной ди-лятацией четвертогожелудочка при отсутствии либо гипо-плазии мозжечка и возвышением жома(torcula). В развитии этого порока может играть роль атрезия отверстийМажанди и Лушки, возникающая в период эмбриогенеза.
Аневризмы вены Галеня и другие сосудистые мальформации могут также вызватьгидроцефалию.
Доброкачественные внутричерепные кисты, такие как арахноидальные иэпендимальные кисты.
Опухоли.
Гидроцефалия сцепленная с Х-хромосомой относится к редким формамврожденной гидроцефалии у мужчин.

Сообщающаяся гидроцефалия возникает при препятствииликворотоку дистальнее выхода из четвертого желудочка либо на уровне пахионовыхгрануляций.

1. Приобретенная

Воспаление лептоменинкса может возникнуть вследствие менингита иливнутрижелудочкового кровоизлияния.
Тромбоз вен также может вьввать гидроцефалию. Частичным стенозом венозногосинуса может быть объяснено сохранение гидроцефалии у больных после удаленияопухоли задней черепной ямки.
Карциноматозный менингит может быть результатом поражения опухолевымпроцессом базальной цистерны.
Травма, сопровождающаяся субарахноидальным кровоизлиянием с последующимвоспалением прилежащей паутинной оболочки, может стать причиной приобретеннойгидроцефалии.

2. Врожденная

Воспаление лептоменинкса.
Энцефалоцеле
Лиссэнцефалия (агирия).
Платибазия (базиллярная импрессия).

Функциональная гидроцефалия может развиться в результатегиперсекреции ликвора при папилломе ворсинчатого сплетения. Эта опухоль и самапо себе может закупорить желудочковую систему, приводя к развитию несообщающейсягидроцефалии. В других случаях небольшие кровоизлияния из этих опухолей могутвызвать обструкцию субарахноидальных пространств. Этим объясняются случаисохранения гидроцефалии после удаления опухоли.

Гидроцефалия ex vacuo - увеличение желудочковой системывследствие атрофии мозговой ткани. Это состояние не является истиннойгидроцефалией, поскольку продукция ликвора эквивалентна его резорбции.Радиологическое исследование обнаруживает увеличение размеров желудочков всочетании с признаками атрофии (например, расширение борозд). Размеры головыобычно меньше нормы (в зависимости от возраста) и её рост замедлен.

Нормотензивная гидроцефалия обычно наблюдается у взрослых, ане в педиатрической практике. При этой форме гидроцефалии ликворное давление неповышено. Это состояние возникает при неполном блоке путей резорбции ликвора,что позволяет ликворному давлению удерживаться в физиологических пределах. Современем перерастяжение нервных волокон может привести к прогрессирующемуистончению белого вещества мозга. Классической триадой симптомов являетсядеменция, атаксия и недержание мочи.

ГИДРОЦЕФАЛИЯ И НЕДОНОШЕННОСТЬ

Среди новорожденных с весом менее 1500г. у 35-70% возникнетвнутрижелудочковое кровоизлияние (ВЖК)- в 20-50% этих случаев разовьётсявентрикуломегалия.
Источником кровоизлияния служит недоразвившийся зародышевый матрикс.
Кровоизлияние обычно возникает в течение первых 48 часов после рождения,причем в 50% случаев - в течении первых суток.
Наблюдение, включающее ежедневное измерение окружности головы, повторнуюкраниальную ультрасонографию и оценку состояния родничка и швов позволяетдиагностировать ВЖК и контролировать развитие гидроцефалии.
Вначале рекомендуется лечение люмбальными пункциями. Если технически этоневыполнимо либо неадекватно, рекомендуется установка подкожного желудочковогорезервуара (или ликворной дренажной системы любого типа) для ежедневноговыведения части ликвора.
Шунтирование должно производиться, когда ребенок вырос, его состояниестабильно, а содержание белка в ликворе снизилось.

КЛИНИЧЕСКАЯ ДИАГНОСТИКА

А. Врожденную гидроцефалию у новорожденного можно заподозрить при наличииследующих признаков:

Патологически большая голова
Тонкая кожа
Парез взора вверх - "симптом заходящего солнца"
Просвечивание костей черепа
Выбухание вен скальпа
Расхождение швов черепа
Выбухание родничка

Б. Постнатальная диагностика опирается на следующие яркие симптомы:

Непропорционально быстрое увеличение размеров головы (темпы ростапревышают средние отклонения от нормальных значении, пересекая перцентильныелинии на соответствующих диаграммах )
Выбухание либо напряжение переднего родничка и отсутствие егопульсации
Показатели развития отстают от нормальных либо не достигают нормы
Звук " треснутого горшка" при перкуссии черепа
Расхождение швов черепа
Симптом "заходящего солнца"
Отек сосков зрительных нервов

В. Необходимо отличать врожденную макрокранию от гидроцефалии. Перваяхарктеризуется нормальными темпами роста головы и семейным анамнезоммакрокрании

ПАРАКЛИНИЧЕСКАЯ ДИАГНОСТИКА

Обычная рентгенография черепа позволяет выявить симптом "пальцевыхвдавлений " и расхождение швов. По краниограммам можно предположить типгидроцефалии : например, маленькие размеры задней черепной ямки указывают настеноз водопровода, а большие размеры - на синдром Денди-Уолкера.
Ультразвуковое исследование помогает оценить степень расширения желудочковмозга и может выявить внутрижелудочко-вое кровоизлияние. Это простое,недорогое исследование, которое можно выполнять у постели больного и котороеособенно подходит для недоношенных младенцев с нестабильным клиническимсостоянием. Оно может проводиться повторно до тех пор, пока не зарос родничок.Этот метод полезен также для внутриутробной диагностики гидроцефалии
КТ позволяет получить значительно более точное изображение желудочковойсистемы и обнаружить в ряде случаев внутриже-лудочковые перегородки. Она такжевыявляет такие сопутствующие аномалии как мальформация Арнольда-Киари. Этоисследование особенно полезно при обструктивной гидроцефалии, причиной которойслужит опухоль либо сосудистая аномалия. При многокамерности желудочковойсистемы введение контрастного вещества в различные полости позволяет оценитьих сообщаемость.
МРТ должна использоваться в случаях сочетания гидроцефалии с опухолями исосудистыми мальформациями, а также при многокамерности желудочков.
Ангиография показана в случаях сочетания гидроцефалии с мальформациямивены Галена и другими сосудистыми аномалиями.

ЛЕЧЕНИЕ

Удаление причины обструкции ликворных путей, если это возможно (например,опухоли).
Шунтирование ликвора в такие полости тела, где он будетабсорбироваться.
Распространёнными шунтирующими системами являются вентрикулоперитонеальный, вентрикулоатриальный и люмбоперитонеальный шунты.Вентрикулоплевральные шунты и вентрикулоцистерностомия (по Торкильдсену)применяются значительно реже. Вентрикулоуретроанастомоз ивентрикулохолецистостомия применяются редко.
Вентрикулостомия третьего желудочка заключается в создании хирургическимпутем сообщения между третьим желудочком и межножковой цистерной.
Лекарств для адекватного лечения гидроцефалии нет. Однако, у некоторыхбольных может быть показана дополнительная терапия ацетазоламидом.

КАТАМНЕЗ

Дети с имплантированными шунтами должны наблюдаться нейрохирургами напротяжении всей жизни.
Младенцы должны осматриваться чаще в связи с риском незаметного развитиядисфункции шунта.
После установки шунта либо после его ревизии дети также должны наблюдатьсячаще, с постепенным переходом к обследованиям с частотой один раз вгод.

Источники информации:

С. Гескилл, А. Мерлин. Детская неврология и нейрохирургия.1996