Педиатрия-геморрагические заболевания у детей

URL

Геморрагические заболевания - это такие патологические состояниякоторые ха-рактеризуются склонностью к последующему развитию синдромаповышенной крово-точивости, в основе которого лежат те или иныеизменения в системе гемостаза.
Эта большая группа заболеваний с различным генезом и клиническимипроявле-ниями, и то обстоятельство что они объединены в одну группуобусловлено тем, что все эти заболевания характеризуются синдромомповышенной кровоточивости.
Соответственно трем системам гемостаза различают 3 группы геморрагическихзаболеваний:
1. Вазопатии - в основе этой патологии лежат изменения сосудистогозвена.
2. Тромбоцитопатии, в основе лежит изменения тромбоцитарного звенагемоста-за.
3. Коагулопатии: в основе лежит дефект факторов свертывания крови.
С точки зрения распространенности в структуре геморрагических болезнейу детей чаще всего встречаются вазопатии. Вазопатии - это сборнаягруппа в ко-торую входят следующие болезни:
1. гиповитаминоз витамина С
2. ангиоматоз сетчатки
3. наследственная простая пурпура
4. болезнь Шенлейн-Геноха (тоже что геморрагический васкулит, капилляроток-сикоз,по международной классификации болезней аллергическая пурпура).

ПАТОГЕНЕЗ
В основе патогенеза болезни Шенлейн-Геноха лежит иммунопатологическийпро-цесс. По сути дела при данной патологии речь идет о 3-м типеаллергических реакций - феномене Артюса.
Идет поступление некого антигена в организм. В случае избыткапоступления антигена с одной стороны и какой-то незрелости иммунныхсистем с другой, ко-торая неспособна активно связать антиген ивывести его, часть антигена поче-му-то прицельно оседает на эндотелиисосуда (микрокапилляра). К антигену при-соединяются антитела иидет реакция антиген-антитело с присоединением ком-племента. Приэтом образуются микропреципитаты, что ведет к нарушению гемоди-намикив микроциркуляторном русле, нарушается проходимость русла. Подвлияни-ем факторов комплемента повреждается русло, повышаетсяпроницаемость (отсюда пропотевание содержимого сосуда во внешнююсреду). Поскольку наблюдается мик-ротромбоз повреждаются форменныеэлементы крови в частности нейтрофилы с вы-делением повреждающихфакторов (лизосомальных ферментов), что вторично нару-шает целостностьстенки капилляра. Все это ведет к ишемизации, нарушению пи-танияоргана.
Доказано что важнейшим звеном патогенеза этого заболевания являетсятакже нарушение факторов свертываемости крови с гиперкоагуляциейс одной стороны и с недостаточностью фибринолитической функциис другой стороны, что в свою очередь усиливает кровотечение.
Аллергическую реакцию провоцируют аллергены, которые попадаютв организм. В структуре аллергенов на первом месте стоят инфекционныеаллергены: стрепто-кокк, стафилококк. В качестве аллергенов такжемогут выступать пищевые факто-ры, химические факторы, лекарства.Это доказывается фактами из анамнеза: где-то за 2-3 недели допоявления симптомов повышенной кровоточивости ребенок ли-бо перенесинфекцию, либо принимал какие-либо лекарства, либо употреблялка-кие-либо продукты. При изучении анамнеза жизни и болезни удетей с этой пато-логией удается отметить следующее: у кого-тосимптомы повышенной кровоточиво-сти возникли после переохлаждения,после физической или психической травм. Поэтому существует мнениечто эти факторы снижают общую резистентность, в том числе иммунологическуюи запускают болезнь либо в роли параллергии (т.е. ко-гда болезньразвивается минуя фазу сенсибилизации).
Это заболевание считается наследственно-обусловленным, оно наследуетсяпо аутосомно-рецесивному типу. Встречается с равной частотой умальчиков и дево-чек. Чаще эпизоды этого заболевания наблюдаютвесной и осенью Чаще у детей дошкольного и школьного возраста.
Процесс поражения сосудов может носить системный характер, ночаще всего (в подавляющем числе случаев) он локализован в рамкаходной какой-либо системы. Именно это обстоятельство дает основаниевыделить несколько клинических форм этого заболевания.
КЛАССИФИКАЦИЯ
1. по клинической форме
· кожная
· суставная
· абдоминальная
· почечная
· сердечная
· смешанная
2. По степени тяжести
· легкая
· средней тяжести
· тяжелая
3. По периоду (или фазе)
· активная фаза
· фаза стихания
· фаза ремиссии
4. По течению
· острое (симптомы болезни наблюдаются в течение 1.5 - 2 месяцев)
· подострое (симптомы болезни наблюдаются от 2 до 6 мес.)
· хроническое (от 6 и более)
Важно научиться оценивать тяжесть и течение, отчего зависит лечение.

КЛИНИКА
· кожная форма характеризуется появлением преимущественно на разгибательныхи боковых поверхностях нижних конечностей, ягодицах и редко натуловище ге-моррагической сыпи, размеры которой от просяного зернадо 5 копеечной моне-ты. Сыпь макулезно-папулезная. Иногда сыпьбеспокоит зудом. Элементы соче-таются с отеком голени, стоп, наружныхполовых органов, век, по типу отека Квинке. Геморрагические элементыв тяжелых случаях некротизируются, что яв-ляется одним из критериевтяжести течения заболевания. Через некоторое вре-мя элементы исчезают,а затем наступает рецидив. Эта рецидивируемость может быть спровоцировананарушением двигательного режима, диета и др.
· суставная форма. В патологический процесс чаще всего вовлекаютсякрупные суставы. В основе суставного синдрома лежит пропотеваниесерозно-геморрагической жидкости в полость и синовиальной оболочки,периартикуляр-ные ткани. Запомнить клинику суставного синдромаочень легко - симптомы та-кие же, как при ревматизме: чаще поражаютсякрупные суставы, внешне суставы увеличены, болевой синдром и всеэто проходит без каких - либо последствий. На высоте процессаочень сильно беспокоят боли, ребенок занимает вынужден-ное положение.Суставы отечны, при пальпации болезненны.
· Абдоминальная форма. В основе лежит пропотевание серозно - геморрагическойжидкости в слизистые пищеварительного тракта. Клиника: боли вживоте, раз-витие защитного напряжения передней брюшной стенки.Диспептические явления: рвота, иногда с кровью, жидкий стул скровью. Такие дети чаще всего попа-дают к хирургам, либо в инфекционныйстационар с клиникой какого-либо гаст-роэнтерита. Если ребенокпопадает в хирургическое отделение, то диагноз ставится во времялапаротомии.
· по данным литературы в 30-40% случаев входе развития криза появляетсяпочечная симптоматика в виде почечного кровотечения с последующимпоявлени-ем симптомов геморрагического нефрита
· к сожалению, возможны и неврогенные симптомы при данном заболевании,когда имеет место кровоизлияние в структуры головного мозга илиспинного. В этом случае возможно появление периферических параличей,афазии, эпилептиформных судорог.
· Описывают также кардиальную форму, когда патогенетические игистологические те же изменения оболочек сердца. Наблюдается приэтом расширение всех гра-ниц сердца, снижение АД.

Степени тяжести
1. Легкая степень: как правило, это кожная необильная форма, можетсочетаться с болями в животе.
2. Средней тяжести: как правило, суставная форма, или изолированнаяабдоми-нальная форма.
3. Тяжелая: как правило, это сочетанные по локализации формы:тяжелые кожные поражения+ поражения почек, ЦНС, сердца, и т.д.

ДИАГНОСТИКА
В основе диагностики болезни Шенлейн-Геноха лежит выявление клиническихсимптомов и лабораторные методы.

ЛАБОРАТОРНАЯ ДИАГНОСТИКА
Клинический анализ крови: снижение количества, эритроцитов, гемоглобина,цветного показателя, анизоцитоз, пойкилоцитоз, лейкоцитоз, нейтрофилезсо сдвигом влево, ускоренная СОЭ
Протеинограмма: снижение альфа-глобулинов, увеличение некоторыхфракций гамма-глобулинов

Характеризуя патогенез мы говорили, что одним из элементов патогенезаявляет-ся развитие гиперкоагуляции, поэтому существует еще одинкритерий лаборатор-ной диагностики: исследование времени свертываниякрови (при болезни Шенлейн-Геноха оно сокращается). В норме свертываниеначинается на 8-й и заканчивает-ся на 10 минуте. Используют методыопределения свертываемости на стекле, и по Ли-Уайту (кровь берутиз вены).

СОВРЕМЕННЫЕ МЕТОДЫ ЛЕЧЕНИЯ БОЛЕЗНИ ШЕНЛЕЙН-ГЕНОХА.
РЕЖИМ: на пике заболевания режим строго постельный. Расширяютрежим, когда уменьшаются симптомы повышенной кровоточивости.
ДИЕТА: так как пищевые факторы могут выступать в качестве запускающих,даже если в анамнезе нету непереносимости некоторых пищевых продуктоврекомендует-ся исключение из питания облигатных аллергенов (молоко,яйца и т.д.)
ТЕРАПИЯ:
· проблема с противоинфекционной терапией решается по обстоятельствам.Но не надо забывать что антибиотики также являются провоцирующимифакторами.
· Витаминные препараты: витамин С, рутин, кальций
· антигистаминные препараты
· во всех случаях независимо от степени тяжести болезни назначаетсягепарин в дозе 150-500 ЕД./кг/сут в четыре введения. Гепарин вводятподкожно в облас-ти живота. При легкой форме гепарин вводят втечение 10-14 дней. При сред-ней степени тяжести и при тяжелойформе гепарин вводят внутривенно в тече-ние первых 2-3 дней, азатем подкожно на протяжении 1 -1.5 месяцев. Доза подбираетсяиндивидуально, критерием эффективности при этом является вре-мясвертывания, которое должно уменьшаться.
· При средней и тяжелой формах также применяют преднизолон по0.5 - 0.7 мг на кг в сутки в течение 5 дней, затем делаются 5-тидневный перерыв, затем проводят еще курс 5 дней и так далее додостижения эффекта.
· В ряде случаев, особенно при хронических рецидивирующих формахможно ис-пользовать препараты аминохинолинового ряда: резохин,плаквинил и др. они обладают иммунносупрессивным, противовоспалительным,обезболивающим эффек-том.
· Также при средней тяжести и тяжелой формах можно подключитьантиаггреганты (трентал).
· Можно также использовать плазмаферез, гемосорбцию, энтеросорбцию.
В подавляющем числе случаев удается купировать первый в жизниребенка криз и на этом все может остановиться, но при условиичто вы добились ремиссии, про-водилась общеукрепляющая терапия,осуществлялась санация хронических очагов инфекции. Необходимоизбегать введения сывороток.

ТРОМБОЦИТОПАТИИ
В рамках понятия тромбоцитопатии выделяют:
1. тромбоцитопенические формы
2. варианты, когда тромбоцитов в норме, а симптомы кровоточивостиесть (тромбастения, болезнь Виллебранда и т.д.)
Главная форма патологии среди тромбоцитопении - болезнь Верльгофа(тромбо-цитопеническая пурпура).
КЛАССИФИКАЦИЯ
По происхождению выделяют врожденные и приобретенные формы.
В основе врожденных вариантов болезни Верльгофа лежит какой-тодефект тром-боцитов. Этот дефект может касаться мембраны, ферментныхсистем обеспечиваю-щих жизнедеятельность тромбоцитов. Этот дефектприводит к сокращению дли-тельности жизни тромбоцита. Под влияниемкаких-либо внешних факторов разви-вается криз.
Чаще всего встречаются приобретенные формы, которые с точки зренияпатоге-неза делят на 2 подгруппы:
а. Неиммунные формы
б. Иммунные формы
Неиммунные формы - это та ситуация, когда болезнь Верльгофа развиваетсявто-рично на фоне какой-либо болезни, например, на фоне лейкоза,мегалобластиче-ской анемии.
Иммунные формы: в патогенезе таких форм имеют значение иммунопатогенетическиемеханизмы. Эти формы в зависимости от природы антител, ориентированныхпро-тив пластинок делятся на 3 подгруппы:
1. изоиммунные формы
2. гетероиммунные формы
3. аутоиммунные формы
Вариант изоиммунной формы болезни Верльгофа - это где-то патогенетическиана-лог гемолитической болезни новорожденных, когда через плацентуиз организма матери к плоду поступают антитела к тромбоцитам плода.Антитела попадают в русло, происходит реакция антиген-антителос антигеном (тромбоцитом).
Гетероиммунная форма: это тот вариант, когда на мембране тромбоцитаоседает вирус, лекарственное вещества и формируется гаптен накоторый в организме ре-бенка начинают вырабатываться антителана эти гаптены.
Аутоиммунные формы: антитела в организме синтезируются на неизменныйтромбо-цит (при СКВ, хроническом гепатите).
Из этих трех форм чаще всего встречается гетероиммунная форма.
КЛИНИЧЕСКИЕ ПРОЯВЛЕНИЯ
Симптомы повышенной кровоточивости (делятся на 2 группы):
1. кровоизлияния в кожу и слизистые
2. кровотечения (чаще слизистых). Эти кровотечения могут бытьи в полости.
При болезни Верльгофа кровоизлияния появляются в любых отделах,различных размеров. Появление более обширных кровоизлияний связанос микротравмой кожи, и чаще носит петехиальный характер.
Кровотечения возникают также при провокации: экстракции зуба,тонзилэкто-мии. Провоцирующими моментами могут быть те же чтои при болезни Шенлейн-Геноха. Очень редко кровоизлияния могутбыть во внутренние органы и ЦНС. В отличие от болезни Шенлейн-Генохапри болезни Верльгофа нет болевого синдро-ма.

Видео: +Енина Л Г Почки Аутоиммунные заболевания Лечение с применением Трансфер Фактора

ДИАГНОСТИКА
Диагноз устанавливается не только на основании клинической картины.Чрезвы-чайно важным моментом в постановке диагноза является лабораторныеметоды ди-агностики:
· клинический анализ крови: анемия, снижение количества эритроцитов,гемогло-бина, цветного показателя, анизоцитоз. СОЭ обычно нормальная,со стороны белой крови, как правило, изменений нет.
· Определение количества тромбоцитов - имеет большее диагностическоезначе-ние. В принципе симптомы кровоточивости могут появитьсяуже при снижении количества тромбоцитов до 100 тыс. в 1 мкл.
· исследование времени кровотечения: время кровотечения удлиняется(в норме 2-4 по Дюке)
· исследование ретракции кровяного сгустка: при болезни Верльгофанарушается, иногда вообще не наблюдается ретракции
· проверка симптомов жгута, молоточкового симптома, симптома щипка
Все эти изменения с тем что тромбоциты участвуют не только в тромбоцитарномзвене гемостаза, а во всех стадиях свертывания. Соответственнонарушения идут во всех звеньях гемостаза.
ФОРМЫ БОЛЕЗНИ ВЕРЛЬГОФА
Легкая форма: наблюдаются кровоизлияния только в кожу
Средняя тяжесть: наблюдаются кровоизлияния в кожу, слизистые
Тяжелая форма: наблюдаются обильные кровоизлияния и кровотеченияиз кожи сли-зистых.

ЛЕЧЕНИЕ
РЕЖИМ: постельный до уменьшения симптомов повышенной кровоточивости
ДИЕТА: если есть данные о пищевой аллергии, то естественно надодать гипоал-лергенную диету
ЛЕКАРСТВЕННАЯ ТЕРАПИЯ:
1.Во главе угла, имеется ввиду гетероиммунная форма, лежит назначениеглюко-кортикоидов. Назначают в дозе 1 мг/кг массы тела в сутки.Чаще используются преднизолон в 2 приема (утром и вечером). Еслив течение 4-5 дней терапии эффекта нет от этой дозы, тогда дозуувеличивают в 1.5 раза чего, как прави-ло, оказывается достаточночтобы получить клинический и гематологический эф-фект.
В каждом конкретном случае сроки терапии индивидуальны, но в среднемпри гетероиммунных формах курс составляет 4-6 недель. Далее начинаютотменять преднизолон по 15 мг в сутки. Когда вы достигли поддерживающейдозы (напри-мер, снижая дозу состояние ухудшилось значит надоподнять немного дозу) пред-низолон отменяют очень медленно.
Глюкокортикоиды используются и при аутоиммунных формах, но еслив течение 4 месяцев преднизолонотерапии вы не получили эффекта,значит его уже не полу-чить. В этом случае рекомендуется подключитьоперативное лечение (раньше вы-полнялась спленэктомия отрицательнойстороной которой является то что после удаления селезенки отмечаетсясклонность к инфекциям, замедление развития, поэтому сейчас разработаначастичное удаление селезенки).

Видео: Брадикардия у детей

2.Также назначаются витамин С, рутин, препараты кальция.
Как правило, при правильно проведенной терапии удается достичьдлительной ре-миссии.
ПРОФИЛАКТИКА такая же, как при болезни Шенлейн-Геноха.

КОАГУЛОПАТИИ.
В группу коагулопатий входят:
1. гемофилия А, В, С.
2. псевдогеомфилия (гипопротромбинемия, гипопроакцелеринемия,гипоконверти-немия, афибриногенемия и т.д.)
3. геморрагические заболевания вызванные избытком антикоагулянтовкрови.
Гемофилия А вызвана дефицитом антигемофилического глобулина (VIIIфактор свертывания).
Гемофилия В вызвана дефицитом IX фактора свертывания.
Гемофилия С вызвана дефицитом XI фактора свертывания (фактор Розенталя),про-текает наиболее тяжело.
Гемофилия А и В - наследственно обусловленные заболевания, передаютсясцеп-ленно с Х-хромосомой, аутосомно-рецесивно).
Гемофилия С передается аутосомно-доминантно (страдают и женщиныи мужчины).

В основе повышенной кровоточивости лежит дефицит факторов свертываниякрови. Провоцирующим моментом всегда является травма (физическая)т.е. нарушение це-лостности слизистой оболочки, кожи.

Течение гемофилии имеет особенности:
1. кровотечения возникает не сразу после травмы, с спустя 2-3часа
2. выраженность кровотечения неадекватно травме
3. продолжительность кровотечения до нескольких часов и дней.
4. сгусток образуется, но кровь продолжает течь (просачивается).
5. наблюдается кровотечение в мышцы, в суставы, во внутренниеорганы.
6. Кровотечение может быть из одного и того же мести (кровотечениерециди-вирует).
При кровоизлиянии в мышцы наблюдается болевой синдром т.к. идетрастяжение мышц, сдавление нервных окончаний. При гемартрозахнаблюдается выпадение фиб-рина, образуются спайки синовиальнойоболочки, кальцификация. Редко происхо-дит кровоизлияния в головноймозга, внутренние органы.
ЛЕЧЕНИЕ
Лечение складывается из местного и общего:
МЕСТНОЕ ЛЕЧЕНИЕ: ляпис, хлористое железо, эфедриновые повязки,тромбиновые губки, грудное молоко. При надобности используют атравматическиеиглы, тонкий шовный материал.
ОБЩЕЕ ЛЕЧЕНИЕ: применяется, если местное не помогает.
При гемофилии А: переливание цитратной крови, криопреципитата.
При гемофилии В, С используют переливание плазмы крови, криопреципитаты,концентрат факторов свертывания.
При гемоатрозах проводят пунктирование сустава с введением гидрокортизона,чтобы не дать развиться гемартриту.