Болезнь кароли

Проявляется изолированным расширением протоков доли печени или диффузным поражением органа. Изредка наблюдается расширение внутрипеченочных протоков, содержащих даже конкременты (такое поражение называется синдром Кароли). Болезнь Кароли встречается как у мужчин, так и у женщин, спорадически или в виде семейной формы (наследование, видимо, происходит по аутосомно-доминантному типу и передается потомству через несколько поколений).

Видео: Умер муж Тины Кароль Евгений Огир - Ранок - Інтер

Ведущим клиническим проявлением болезни Кароли являются желчные камни в расширенных внутрипеченочных желчных протоках, вспышки рецидивирующего холангита и абсцедирование. В период обострения отмечается лихорадка, кожный зуд, легкая желтуха, болезненность и незначительное увеличение печени, повышение уровня сывороточного билирубина, аминотрансфераз и щелочной фосфатазы, снижение аппетита, потеря массы тела. При ультразвуковом исследовании печени обнаруживаются множественные уплотнения. Гистологически портальные тракты расширены из-за интенсивного разрастания фиброзной ткани. Паренхима не изменена, но рядом с портальными трактами могут наблюдаться участки фиброзной ткани с мелкими желчными протоками. Болезнь Кароли занимает промежуточное положение между кистами общего желчного протока и расширениями междольковых протоков и внутридольковых капилляров при врожденном фиброзе печени.

Болезнь Кароли — врожденная сегментарная дилатация внутрипеченочных желчных протоков (считают, что она обусловлена мальфомацией протоковой пластинки) в сочетании с поликистозом почек, наследуемым по аутосомно-рецессивному типу. Иногда болезнь относят к кистозной трансформации общего желчного протокатипа 5. Возможен фиброз печени, но внепеченочные желчевыводящие протоки не страдают. Заболевание часто заявляет о себе в начале второй декады жизни желтухой, холангитом и камнеобразованием в протоках. Возможно развитие холангиокарциномы (о ней сообщают в 7% случаев) и портальной гипертензии. Диагноз обычно устанавливают, ограничиваясь неинвазивными методами (УЗИ, КТ, магнитнорезонансная холангио-панкреатография). Можно предпринять попытку эндоскопического дренирования желчевыводящих путей, но данный метод не находит широкого применения в связи с трудностью отведения желчи из внутрипеченочных протоков.

Видео: ТИНА КАРОЛЬ - "Любила" (новый альбом 'ПОМНЮ')

Если болезнь ограничивается одной долей, эффективна резекция печени- при рецидивирующем холангите и генерализованном поражении органа показана трансплантация печени.

В зависимости от доминирующих симптомов выделяют несколько форм заболевания.

1. С признаками портальной гипертензии-наблюдаются пищеводно-желудочные кровотечения, характерны спленомегалия, лейкопения, тромбоцитопения, кровотечения не сопровождаются желтухой или энцефалопатией. Выявляется "голова медузы", щелочная фосфатаза увеличена.
2. Выделяют более редкую холангитическую форму болезни, для которой портальная гипертензия не характерна.
3. Смешанную портально-холангитическую форму с портальной гипертензией, болью в области правого подреберья и желтухой или без нее.
4. Латентную форму болезни без портальной гипертензии и явлений холангита.