Атрезия желчных ходов

Причины: порок или внутриутробное закрытие внутри- или внепеченочных желчных ходов.

Видео: Помогите спасти Богданочку Косюк

Частота: 1:15 000 родов.

Клиника:

После регрессии физиологической желтухи нарастает зеленая вердиглобиновая желтуха с ахоличным стулом и гепатоспленомегалией.

Вниминие. диагноз должен быть поставлен до 6 недели, потому что с 9 недели развивается цирроз печени.

Видео: MVI 1523

Лабораторные находки: холестатическая желтуха с выраженной гепатопатией с 3—4 месяца жизни.

Специфическая диагностика:

УЗИ. пустой желчный пузырь и симптом треугольного тяжа — характерные признаки.

Последовательная сцинтиграфия печени с Тс-99 DISIDA: отсутствует отток из желчного пузыря (встречается также при холестазе различной выраженности другой этиологии).

Биопсия печени. Признаки холестаза, пролиферации желчных протоков, фиброза, гигантские клетки (элекгроннооптическая микроскопия для дифференцировки с гиганте клеточным гепатитом другой этиологии).

Дифференциальный диагноз:

• Стенозы желчных протоков.
• Киста холедоха (сонография, холангиография).
• Неонатальный гигантоклеточный гепатит.
• Бактериальные инфекции новорожденных.
• Синдром сгущения желчи (полное парентеральное питание, сепсис).
• Синдром Алажилля (Alagille).
• Различные врожденные нарушения метаболизма.

Лечение: при внепеченочной форме операция по Касаи в различных модификациях. выполненная до 60 (!) дня жизни, успешна в 75 % случаев. В неоперабельных случаях и при циррозе — трансплантация печени.