Синдром стурж-вебера

Видео: Klippel Trenaunay Weber Syndrome

Ключевые признаки
  • основные признаки: 1) локальная атрофия коры и кальцификаты, 2)ипсилатеральный невус на лице бордового цвета (обычно в зоне иннервации V1)
  • обычно имеются контрлатеральные припадки
  • на обзорных краниограммах имеется классический признак «трамвайных рельс»

Другое название энцефалотригеминальный ангиоматоз. Нервно-кожный синдром, который состоит из:

1.      главных признаков:

Видео: Muse - Stockholm Syndrome @ Rock in Rio Lisbon

A.    локализованная атрофия мозговой коры и кальцификаты (особенно 2-го и 3-го корковых слоев с преимущественным поражением затылочных долей): кальцификаты имеют на обзорных краниограммах вид двойных искривленных линий (признак «трамвайных рельс»). Атрофия коры обычно вызывает контрлатеральный гемипарез, гемиатрофию и гомонимную гемианопсию (при вовлечении затылочной доли)

B.     невус на лице бордового цвета (nevusflammeus) на той же стороне обычно в зоне иннервации 1-ой ветви тройничной нерва (редко двусторонний)

2.      др. состояния, которые то же могут иметь место:



A.    ипсилатеральный экзофтальм и/или глаукома, колобома радужки

B.     окуломенингеальная капиллярная гемангиома

C.     судорожные припадки: на стороне, противоположной невусу и атрофии коры. У большинства пациентов начинаются с младенчества

Видео: Weber's syndrome



D.    ангиома сетчатки

Генетические свойства

Большинство случаев носит спорадический характер. Иногда можно думать о рецессивном наследовании с вовлечением хромосомы 3.

Лечение

Лечение носит поддерживающий характер. Для контроля за припадками используют ПСП. При устойчивых к терапии припадках может потребоваться проведение лобэктомии или даже гемисферэктомии. При проведении ЛТ часто наблюдаются осложнения, а преимущества отсутствуют. Также разочаровали результаты проведения хирургических вмешательств на невусе с использованием лазера. Лучшие результаты наблюдаются при маскировке невуса цветной татуировкой кожи.


Гринберг. Нейрохирургия


Похожее