Гидроэнцефалия

Видео: Гидроцефалия

Эпидемиология

Встречаемость: 1-1,5%.

Частота врожденной гидроцефалии (ГЦФ): &asymp-0,9-1,8/1.000 рожденных (пределы: 0,2-3,5/1.000 рожденных).

Типы гидроцефалии

Функциональная классификация

Два основных функциональных варианта ГЦФ

1. обструктивная (т.н. несообщающаяся): блокада ликворных путей проксимальнее арахноидальных грануляций. На КТ и МРТ: увеличение желудочков проксимальнее места блокады (напр., закупорка сильвиевого водопровода увеличение боковых и III-его желудочков относительно IV-го, что иногда называют тривентрикулярной ГЦФ)

2. сообщающаяся (т.н. необструктивная): блокада ликвороциркуляции на уровне арахноидальных грануляций

Гидроцефалия ex vacuo

Увеличение желудочков в результате уменьшения количества мозгового вещества (атрофии мозга), обычно в процессе нормального старения. Некоторые заболевания (напр., сенильная деменция по типу БА, болезнь Крейцфильд-Якоба) могут ускорить этот процесс или сделать его более выраженным. Не является истинной ГЦФ.

КТ/МРТ критерии для гидроцефалии

Для количественного определения ГЦФ было предложено много разных методов (большинство из них относятся к начальному периоду использования КТ). Некоторые из них приведены ниже. Рентгенологические признаки хронической ГЦФ.

Гидростатическая гидроцефалия

Признаки гидростатической ГЦФ:

A. ширина обоих височных рогов &ge-2 мм (при отсутствии ГЦФ височные рога должны быть чуть видны), а сильвиева и межполушарная щели, а также мозговые извилины не видны
ИЛИ
B. ширина обоих височных рогов &ge-2 мм и отношение максимальной ширины передних рогов к расстоянию между внутренними костными пластинками на этом уровне >0,5.



Другие признаки гидростатической ГЦФ:

1. расширение передних рогов боковых желудочков («желудочки Микки Мауса») и III-го желудочка

2. перивентрикулярное мозговое вещество: имеется понижение плотности на КТ или сигнал высокой интенсивности на МРТ в режиме Т2. Они указывают на трансэпендимальную абсорбцию или просачивание ЦСЖ

3. показатели отношения максимальной ширины передних рогов к расстоянию между внутренними костными пластинками на этом уровне, если оно используется самостоятельно:
<40% – норма
40-505 – пограничное значение
>50% – признак ГЦФ

4. Evan&rsquo-s отношение (отношение ширины передних рогов к максимальному расстоянию между теменными костями): >30%

5. на саггитальной МРТ имеется отклонение мозолистого тела кверху



Дифференциальная диагностика при гидроцефалии

Состояния, которые могут напоминать ГЦФ, но не связаны с неадекватной абсорбцией ЦСЖ:

1. атрофия: иногда называется «ГЦФ ex vacuo». При ней нет нарушений ликвородинамики, а имеется потеря мозгового вещества
2. гидранэнцефалия
3. аномалии развития, при которых желудочки выглядят увеличенными:
A. агенезия мозолистого тела: (иногда может сочетаться с ГЦФ, но значительно чаще просто является результатом увеличения размеров III-го желудочка и отделения боковых желудочков)
B. септо-оптическая дисплазия

Симптомы активной гидроцефалии

У маленьких детей

1. скорость роста черепа превышает скорость роста лица
2. раздражительность, плохо держат голову, Т/Р
3. напряженный и выбухающий родничок
4. увеличение и набухание скальповых вен: в связи с ретроградным кровотоком из внутричерепных синусов из-за повышенного ВЧД
5. Macewen&rsquo-s симптом: звук трескающегося горшка при перкуссии над расширенными желудочками
6. парез VI-го (отводящего) нерва: считается, что из-за большой протяженности внутри черепа этот нерв особенно чувствителен к давлению
7. «симптом заходящего солнца» (парез взора вверх): синдром Парино от давления на область супрапинеального кармана
8. гиперактивные рефлексы
9. нерегулярное дыхание с приступами апноэ
10. скошенность костных швов черепа (видно на обзорной краниограмме)

У детей старшего возраста/взрослых с ригидным сводом черепа

Симптомы повышенного ВЧД, включая отек соска зрительного нерва, Г/Б, Т/Р, нарушения походки, парез взора вверх и/или парез отводящего нерва. Медленно увеличивающиеся желудочки могут вначале не вызывать симптоматики.

Хроническая гидроцефалия

Признаки, характерные для хронической ГЦФ (в отличие от острой):

1. на обзорных краниограммах череп имеет вид разбитой меди (некоторые авторы называют это разбитым серебром). Сам по себе этот вид не является признаком повышенного ВЧД, однако, в сочетании с пунктами №3 и №4 ниже он говорит о повышении ВЧД. Этот признак может наблюдаться при краниосиностозе
2. вклинение III-его желудочка в турецкое седло (на КТ или МРТ)
3. эрозия турецкого седла (может быть в результате пункта №2 выше), что иногда приводит к образованию пустого турецкого седла и эрозии спинки
4. увеличение височных рогов может быть не столь значительным на КТ, чем при острой ГЦФ
5. макрокрания: по договоренности, если окружность головы >98 percentile
6. атрофия мозолистого тела: наилучшая оценка по сагиттальным МРТ
7. у младенцев
A. расхождение швов
B. позднее закрытие родничков
C. задержка развития или недоразвитие

Гринберг. Нейрохирургия