Аномалии развития и положения почек. Апластическая дисплазия

Видео: Витя Микешин, 7 месяцев, аплазия (недоразвитие) левой кисти

Апластическая дисплазия. При апластической ренальной дисплазии почка представляет собой небольшой нефункционирующий орган без кистозных образований. Практически всегда поражение одностороннее.

Клинические проявления, если они возникают, обычно обусловлены гипертензией. Противоположная почка в редких случаях имеет минимальные аномалии, и состояние ее функции определяет долгосрочный прогноз для больного.

Мультикистозная дисплазия. Мультикистозная дисплазия представляет собой наиболее частую кистозную патологию почек у новорожденных и обычно проявляется в виде одностороннего опухолевидного образования с неровной поверхностью, пальпируемого в боковом отделе живота. Конфигурация этого образования обусловлена наличием прозрачных кист разных размеров, напоминающих гроздь винограда (рис. 47-6), а значительные размеры связаны с близостью обструкции. При этой аномалии не отмечается расовой или семейной предрасположенности. Мультикистоз чаще всего бывает левосторонним и встречается преимущественно у мальчиков.

Очень важно оценить состояние не только мультикистозной, но и контралатеральной почки, аномалии которой встречаются при мультикистозе в 20% случаев. Ренальная дисплазия, связанная с обструкцией нижних отделов мочевого тракта, имеет разнообразные клинические проявления. Тяжелое обструктивное поражение нижних мочевых путей, например клапан уретры, не обязательно сочетается с ренальной дисплазией.

Обструкция не всегда бывает двусторонней или симметричной. При удвоении мочеточников дисплазия может быть сегментарной и сочетаться с пролабирующим обструктивным уретероцеле. У более старших пациентов клиническая картина характеризуется симптомами локального сдавления прилежащих внутренних органов или нарастанием размеров почки.

В настоящее время диагноз мультикистозной дисплазии почки наиболее достоверно ставится с помощью ультразвукового исследования. Экстреторная урография, которая ранее была при обследовании методом выбора, показывает отсутствие функции пораженной почки, но, что более важно, позволяет также оценить состояние контралатерального органа. Необходимо также произвести микционную цистоуретрографию для того, чтобы выявить аномалии, если они имеются, нижних мочевых путей.

При макроскопическом исследовании мультикистозной почки видны множественные несообщающиеся между собой кисты разных размеров и центрально расположенный участок ткани, состоящий из примитивных, диспластически перерожденных элементов. Почти всегда имеется атрезия мочеточника или обструкция нижних отделов мочевого тракта. Нередко встречаются и аномалии или атрезия почечной артерии.



Выбор метода лечения зависит от того, насколько точно поставлен диагноз, а также от размеров мультикистозной почки. Сначала можно понаблюдать ребенка, если диагноз не вызывает сомнений и при этом мультикистозная почка не дает никаких местных симптомов. Обычно необходимо при этом с помощью неинвазивных лучевых методов исследования исключить нефункционирующую опухоль почки.

Гипертензия у таких больных развивается редко. С течением времени мультикистозная почка часто уменьшается в размерах. Однако в литературе имеются сообщения о возможности ее малигнизации, а потому целесообразно избирательно прибегать к удалению почки в возрасте 6—12 месяцев. Прогноз обычно определяется состоянием контралатерального органа. В случаях ограниченной ренальной дисплазии, сочетающейся с сегментарной обструкцией, рационально удалять лишь пораженную часть почки. При двустороннем поражении, связанном обычно с обструкцией уретры, необходимо сохранять почечную ткань.



Многокамерные кисты почек. Многокамерные кисты почки описывались под разными названиями: поликистозная нефробластома, солитарные многокамерные кисты, доброкачественная многокамерная кистозная нефрома, фокальный или парциальный поликистоз, цистаденома. Эта очень редкая патология, обычно протекающая бессимптомно, проявляется в виде пальпируемого опухолевидного образования, в некоторых случаях отмечается гематурия.

Проявления могут возникать в любом возрасте, но у мальчиков обычно в детстве, а у девочек— когда они уже становятся взрослыми. Семейные случаи в литературе не описаны. При этом необычном поражении имеется неправильной формы образование с множеством кист разных размеров, отделенное от окружающей почечной ткани, которая не проникает в это образование.

Восемь критериев характеризуют данную патологию: (1) одностороннее поражение, (2) образование солитарное, (3) многокамерная структура, (4) кисты не сообщаются друг с другом, (5) кисты имеют эпителиальную выстилку,   (6)  кисты не сообщаются с почечной лоханкой, (7) контралатеральная почка нормальная и (8) внутри кист отсутствуют элементы почечной ткани. Эта патология рассматривается как вариант сегментарной дисплазии или одна из стадий развития нефробластомы.

При необходимости исключения опухоли показано хирургическое вмешательство. А поскольку для исключения малигнизации необходимо проводить очень широкое гистопатологическое исследование, то в этой ситуации рекомендуют осуществлять нефрэктомию. Если же диагноз не вызывает сомнений, то возможно произвести частичную нефрэктомию или энуклеацию. Многокамерные кисты не подвергаются неопластической трансформации.

Простые ренальные кисты. Простые ренальные кисты редко встречаются у детей, хотя у взрослых это довольно частая патология. В возрасте после 50 лет частота ее составляет 50%. Простые ренальные кисты чаще встречаются у мальчиков, поражение бывает преимущественно левосторонним с локализацией кисты в верхнем или нижнем полюсе и всегда в кортикальном слое.

Диагностическим критерием является наличие однокамерного кистозного образования, выстланного эпителием и несообщающегося с почечной лоханкой. Почечная лоханка и мочеточник не изменены. Клинические проявления заключаются в неспецифических симптомах со стороны мочевого тракта. Кисты могут протекать и бессимптомно.

Данная аномалия представляет собой ретенционную кисту, образующуюся вторично в результате стойкой обструкции рудиментарных клубочков и канальцев, возникающей при воспалительном или локальном ишемическом поражении почки. Развивающиеся и совершенствующиеся неинвазивные диагностические методы позволяют в настоящее время производить у взрослых чрескожную пункцию кисты в качестве лечебного вмешательства.

У детей этот метод может применяться лишь в том случае, когда в результате применения лучевых методов исследования исключена опухоль. Если же диагноз вызывает сомнения, то оправдано хирургическое вмешательство. Простого вскрытия кисты с частичной резекцией ее стенки («снести крышу») вполне достаточно (если, разумеется, исключена опухоль), чтобы максимально спасти и сохранить нормальную почечную паренхиму.

К.У. Ашкрафт, Т.М. Холдер