Заболевания системы кроветворения. Болезнь гоше

Видео: СИСТЕМА КРОВЕТВОРЕНИЯ - УСТРАНЕНИЕ ПРИЧИН ЗАБОЛЕВАНИЯ КРОВИ |КАПЦЕВ Сергей

Болезнь Гоше («керозиновый ретикулез») является системным заболеванием, при котором в результате нарушения липидного обмена в клетках ретикуло-эндотелиальной системы (преимущественно в селезенке, печени, костном мозгу, относительно меньше в лимфатических узлах) откладываются жироподобное вещество керозин. В связи с этим в указанных органах образуются так называемые керозиновые клетки Гоше.

Болезнь Гоше встречается редко и является одной из форм ретикулезов.

Этиология заболевания изучена недостаточно. Оно носит семейный характер, главным образом по женской линии. Заболевание начинается в детском возрасте и развивается постепенно. Оно может многие годы протекать скрыто, мало нарушая общее состояние больного.

Болезнь может протекать в двух формах — в острой и хронической. При острой форме быстро развиваются спленомегалия и гиперспленизм, что клинически проявляется геморрагическим диатезом. Хроническая форма болезни начиная с детского возраста протекает медленно, иногда несколько десятков лет.

Вес селезенки иногда достигает 5-8 кг и она может занимать почти весь живот. Печень также увеличена. Желтухи и асцита, как правило, не бывает, однако их наличие не исключает болезни Гоше. Лимфатические узлы увеличиваются редко.

Выделяют также селезеночно-печеночную, легочную, геморрагическую формы болезни Гоше. Такое деление условно, так как каждая форма характеризуется преобладанием того или иного симптома.



Основным морфологическим субстратом являются керозиновые клетки Гоше, представляющие собой крупные сферические образования с множественными ядрами. Эти клетки находятся в большом количестве в пунктатах селезенки, печени, костного мозга, в лимфатических узлах. Однако поражение наиболее выражено в селезенке. На разрезе селезенки, кроме очагов серо-желтого цвета, представляющих собой скопление клеток Гоше, наблюдаются различной величины ангиокавернозные очаги.

Отмечается поражение костей скелета и суставов, которое ведет к развитию болевых ощущений в конечностях, позвоночнике, значительному утолщению в местах костных деструкции, выраженной болезненности при давлении, нагрузке и ограничению движений в суставах. Процесс, происходящий в костях, может стать причиной возникновения патологических переломов, лизиса головки бедра, образования горба. РИ выявляет очаги деструкции костной ткани, значительное расширение костномозгового канала и истончение компактного слоя.



Нередко у больных появляется пигментация кожи, костей, лица. Развивается (особенно в тяжелых случаях) анемизация, слабость, истощение, возникает длительное лихорадочное состояние. Заболевание обычно протекает доброкачественно на протяжении 20-30 лет.

Диагноз ставится на основании увеличения селезенки, печени, геморрагических явлений, повреждений костей и особенно нахождения в пунктате селезенки или костного мозга характерных клеток Гоше, своеобразной коричневой или охряно-желтой окраски кистей рук и лица. В крови обычно наблюдаются умеренная анемия, лейкопения и тромбоцитопения. Дифференциальную диагностику проводят со спленомегалическим циррозом печени, болезнью Верльгофа, гемолитической анемией.

Лечение. При относительно благоприятном течении болезни и отсутствии гепатоспленомегалии, геморрагического диатеза особых лечебных мероприятий не требуется. При анемии рекомендуют трансфузии эритроцитной массы.

Единственным эффективным, патогенетически обоснованным способом лечения болезни Гоше является спленэктомия, хотя и она не приводит к полному выздоровлению больного. Спленэктомия показана при резко выраженных гиперспленизме, гепатоспленомегалии и изменениях в костной системе. Эффективность спленэктомии выше в тех случаях, когда преобладают явления гилерспленизма.

Ранняя операция не предотвращает развития костных изменений, однако после спленэктомии нормализуется функция костного мозга (нормализуется гемограмма) и лимфатических узлов, улучшается состав крови, повышается уровень гемоглобина, эритроцитов, лейкоцитов и тромбоцитов, исчезают явления геморрагического диатеза и характерная окраска лица, заметно улучшается физическое состояние больных [Б.М. Петровский, 1980]. В пунктатах костного мозга клетки Гоше не исчезают.

В отдаленные сроки после спленэктомии возможны обострения заболевания. Применение гемотрансфузий, кортикостероидных гормонов, гепатозащнтных средств позволяет улучшить состояние больных и восстановить их трудоспособность [Л.С. Цепа, 1988].
Перейти к списку условных сокращений

Р.А. Григорян