Опухоль головного мозга у детей: симптомы, признаки, причины, лечение

Диагноз, как правило, ставят с помощью визуализации (МРТ) и биопсии.

Участие в клинических исследованиях следует рассматривать для всех детей с опухолью головного мозга. Оптимальное лечение требует многопрофильной команды онкологов. Поскольку лучевая терапия опухолей головного мозга является технически сложной, дети должны быть направлены в центры, которые имеют опыт работы в этой области.

Астроцитомы

Астроцитомы варьируются от низкодифференцированных индолентных опухолей (наиболее распространены) до злокачественных высокодифференцированных опухолей. Как группа астроцитомы являются наиболее распространенными опухолями мозга у детей.

Симптомы и признаки

Большинство пациентов имеют симптомы, связанные с повышенным внутричерепным давлением. Расположение опухоли определяет и другие симптомы и признаки.

Мозжечок: слабость, тремор и атаксия.
Зрительные пути: потеря зрения, экзофтальм или нистагм.
Спинной мозг: боль, слабость и нарушение походки.

Диагностика

МРТ с внутривенным контрастированием - метод выбора для диагностики опухоли, определения степени заболевания и выявления рецидива. КТ с внутривенным контрастированием также может быть использована, хотя она менее точная и менее чувствительная. Биопсия необходима для определения типа и класса опухоли. Эти опухоли, как правило, классифицируют как низкодифференцированные (например, ювенильная пилоцитарная астроцитома), средне-дифференцированные или полностью дифференцированные (например, глиобластома).

Лечение

Лечение зависит от расположения и класса опухоли. Как правило, чем ниже дифференцированность опухоли, тем меньше интенсивность терапии и лучше результат.

Низкодифференцированная. Хирургическая резекция - первичная терапия. Лучевая терапия предназначена для детей >10 лет. Для детей <10 лет с не полностью удаленной опухолью применяют химиотерапию, поскольку лучевая терапия может вызывать долгосрочные когнитивные нарушения. Большинство детей с низкодифференцированными астроцитомами излечиваются, я
Среднедифференцированные. Эти опухоли занимают место между низко- и высоко-дифференцированными. Если они ближе к последним, их лечат более агрессивно (лучевая и химиотерапия), если они низкодифференцированные, к ним применяют только хирургическое лечение или же удаление с последующей лучевой или химиотерапией (младшие дети).
Высокодифференцированные. Эти опухоли лечат комбинацией хирургической операции (если местоположение не исключает ее), лучевой и химиотерапии.

Эпендимомы

Эпендимомы являются третьим по распространенности типом опухолей ЦНС у детей (после астроцитом и медуллобластом) и составляют 10% опухолей мозга.

Эпендимомы являются производными эпендимальной выстилки системы желудочков. До 70% эпендимом возникают в задней черепной ямке- как высоко-, так низкодифференцированные опухоли задней черепной ямки имеют тенденцию распространяться локально в ствол мозга.

Младенцы могут поступать с задержкой развития и раздражительностью. Могут произойти изменения в настроении, личности или концентрации. Могут возникнуть судороги.

Диагноз ставят на основании МРТ и биопсии.

Опухоли удаляют хирургически, потом проводят МРТ для проверки наличия остаточной опухоли. В этом случае требуются лучевая или химиолучевая терапия.

Общая 5-летняя выживаемость составляет 50%, но зависит от возраста.

<1 года: 25%
От 1 до 4 лет: 46%
>5 лет: 70%

Выживаемость также зависит от того, насколько эффективно опухоли могут быть удалены (51-80% при полном или почти полном удалении в сравнении с 0-26% при удалении <90%). Выжившие дети имеют риск развития неврологических нарушений.

Медуллобластома

Чаще всего возникает в 5-7 лет, но может появиться и в подростковом возрасте, чаще у мальчиков. Медуллобластома является одним из видов примитивных нейроэктодермальных опухолей (PNET).

Этиология неясна, но медуллобластома может проявляться с определенными синдромами (например, синдромом Горлина, синдромом Туркота).

У пациентов наиболее часто выявляют рвоту, головную боль, тошноту, изменение зрения (например, двоение в глазах) и шаткую походку или неуклюжесть.
МРТ с гадолиниевым контрастом является методом выбора для первоначального выявления. Биопсия подтверждает диагноз. Когда диагноз установлен, проводят МРТ всего позвоночника наряду с люмбальной пункцией для забора ликвора на предмет распространения опухоли в спинномозговой канал.

Лечение включает хирургическое удаление, лучевую и химиотерапию. Детей в возрасте до 3 лет можно эффективно лечить с применением только химиотерапии. Комбинированная терапия обычно обеспечивает наилучшее длительное выживание.

Прогноз зависит от степени, гистологического типа и биологических (например, гистологических, цитогенетических, молекулярных) параметров опухоли и возраста пациента.

>3 лет: вероятность 5-летней выживаемости без признаков заболевания составляет 50-60%, если опухоль с высокой степенью риска (диссеминированная), и 80%, если опухоль среднего риска (без диссеминации).
<3 лет: прогноз более пессимистичный, отчасти потому, что до 40% пациентов имеют диссеменированную стадию на момент постановки диагноза. Выжившие дети находятся под угрозой развития тяжелого длительного нейрокогнитивного дефицита (например, памяти, вербального обучения и исполнительных функций).