Общий аномальный легочный венозный возврат у детей

Общий аномальный легочный венозный возврат у детей

Может произойти тяжелая обструкция легочного венозного возврата, приводящая к тяжелому неонатальному цианозу, отеку легких и легочной гипертензии.

Хирургическое лечение не требуется.

Общий аномальный легочный венозный возврат составляет 1-2% врожденных аномалий сердца. Клинические проявления зависят от соединения между легочным венозным конфлюенсом и правосторонней циркуляцией. Наиболее распространенные типы включают:

  • возврат через восходящую левую вертикальную вену, которая впадает в безымянную вену;
  • убывание вены, которая дренируется инфрадиафрагматическим к портальному кровотоком;
  • соединение слияния с коронарным синусом.

Инфрадиафрагмальный тип дренажа неизменно затруднен, что приводит к драматическому отеку легких и цианозу, не реагирующим на Oj. Другие 2 типа обычно не включают обструкцию и приводят к сердечной недостаточности и легкому цианозу в первый месяц жизни.

Симптомы и признаки



Новорожденные с затрудненным легочным венозным возвратом имеют тяжелую легочную гипертензию, отек легких и цианоз. Физическое обследование обычно выявляет парастернальный сердечный толчок и одиночный второй громкий звук сердца (S2) без значительного шума.

Если препятствия легочного венозного возврата нет, выражены симптомы СН, и физическое обследование обнаруживает гипердинамический прекордиум, громкий расщепленный S2 и класса 2-3/6 систолические шумы выброса, выслушиваемые вдоль левого края грудины. Среднедиастолический трехстворчатый шум потока может быть слышен в нижнем левом крае грудины.

Диагностика

  • Рентген грудной клетки и ЭКГ.
  • Эхокардиография.


Диагноз подозревают на основании данных рентгена грудной клетки и устанавливают при помощи двухмерной эхокардиографии с цветным потоком и доплеровского исследования. Катетеризация сердца требуется редко- иногда может понадобиться провести МРТ сердца или КТ-ангиографию, чтобы лучше очертить анатомию легочного венозного возврата.

Рентгенография выявляет небольшое сердце и тяжелый диффузный отек легких при наличии легочной венозной обструкции- в противном случае - кардиомегалию с увеличением легочного сосудистого рисунка.

Лечение

  • Хирургическое.
  • Медикаментозное лечение СН (например, диуретики, дигоксин, ингибиторы АПФ) перед операцией.

Новорожденные с инфрадиафрагмальным возвратом с обструкцией требуют немедленного хирургического восстановления. В более позднем возрасте СН следует вылечить, после чего проводить хирургическое вмешательство после стабилизации младенца.

Хирургическое лечение состоит в создании широкого анастомоза между легочным венозным конфлюенсом и задней стенкой левого предсердия наряду с перевязкой вен, декомпрессирующих слияние в системную венозную циркуляцию. Восстановление дефекта отличается для возвращения в коронарный синус: в этом случае коронарный синус сносит в левое предсердие, и его открытие в правое предсердие закрывается.

Профилактика эндокардита рекомендуется перед операцией, но требуется только в первые 6 мес после оперативного устранения дефекта, если только нет остаточного дефекта, прилегающего к месту хирургического наложения лоскута или материала протеза.


Похожее