Диагностика крапивницы. Синдром макла-уэльса

Кожные пробы с аллергенами помогают выявить случаи острой крапивницы, особенно если это подтверждается данными анамнеза. Самые частые причины острой крапивницы — пищевые продукты и лекарственные вещества. Нередко крапивнице сопутствует дермографизм, который может обусловить ложноположительные результаты кожных проб. Без анамнестических указаний на роль каких-либо продуктов питания пробное исключение их из диеты, как правило, бесполезно. Диагноз устанавливают на основании клинических данные и врач должен помнить о существовании различных форм крапивницы.

При хронической крапивнице экзогенные причины обнаруживаются редко, что отражает ее аутоиммунную природу. Это состояние следует отличать от кожного или системного мастоцитоза, реакций с участием системы комплемента, злокачественных новообразований, смешанных заболеваний соединительной ткани и буллезных процессов (например, буллезного пемфигоида). Дифференциально-диагностическое значение имеют лишь немногие лабораторные показатели, в том числе данные общего клинического анализа крови с лейкоцитарной формулой, СОЭ, результаты анализа мочи, наличие антитиреоидных аутоантител и активность печеночных ферментов.

При лихорадке, артралгии или повышении СОЭ необходимо дальнейшие исследования, поскольку в таких случаях высока вероятность системных заболеваниях (злокачественных опухолей или васкулита). Проводят рентгенографию грудной клетки, биопсия кожи и исследование системы комплемента. У некоторых больных с крапивницей обнаруживается недостаточность инактиватора С3 (фактора I). Самая тяжелая форма семейного отека Квинке — наследственное угрожающее жизни заболевание, в основе которого лежит недостаточная активность ингибитора С1. У больных с эозинофилией исследуют кал на яйца глист и паразиты, поскольку крапивница может быть связана с глистной инвазией. У взрослых и детей описан синдром эпизодического отека Квинке и/или крапивницы с лихорадкой и эозинофилией. В отличие от других гиперэозинофильных синдромов, это заболевание протекает доброкачественно.

При сыпи, сохраняющей свою локализацию более 24 ч, и появлении пигментированных или фиолетовых элементов рекомендуется биопсия кожи, позволяющая диагностировать уртикарный васкулит. На эту патологию указывают также болезненность высыпаний, неэффективность антигистаминных средств, повышение СОЭ и признаки системного заболевания (лихорадка и артралгия). Уртикарным васкулитом могут проявляться и диффузные болезни соединительной ткани, например СКВ. В кожных биоптатах при уртикарном васкулите обычно обнаруживается отек эндотелия посткапиллярных венул с некрозом сосудистой стенки и нейтрофильными инфильтратами вокруг них, диапедезом эритроцитов и отложениями фибрина и иммунных комплексов.

У любого больного с хронической крапивницей следует предполагать причинную роль физических факторов. У маленьких детей конечности часто поражаются папулезной крапивницей: на месте укусов насекомых сначала появляются волдыри, которые превращаются плотные зудящие папулы. Для мастоцитоза характерна гиперплазия тучных клеток в костном мозге, печени, селезенке, лимфатических узлах и коже. При этом часто возникают симптомы активации тучных клеток: зуд, внезапное покраснение кожи, крапивница, боль в животе, тошнота и рвота.

Наиболее частое кожное проявление мастоцито-пигментная крапивница, которая может быть и отдельным кожным заболеванием. Для нее характерны мелкие желто- и красно-коричневые пятна и папулы, после растирания которых образуются зудящие волдыри (симптом Унны). Диагноз подтверждается определением большого числа тучных клеток в биоптатах кожи.

Анафилактические реакции на физическую нагрузку проявляются разными сочетаниями зуда кожи, отека Квинке, одышки, ларингоспазма и падения АД. Холинергическую крапивницу дифференцируют по положительным результатам тепловых проб и редким случаям анафилактического шока. Крапивницу и отек Квинке может спровоцировать употребление различных пищевых аллергенов (креветок, сельдерея, пшеничных изделий) в сочетании с физической нагрузкой после еды. В этих случаях пищевые аллергены и физические нагрузки порознь могут и не вызывать таких реакций.

Синдром Макла-Уэльса — редкое доминантно наследуемое состояние, обычно проявляющееся в подростковом возрасте. Характерны повторяющиеся эпизоды крапивницы, артрита и боли в руках и ногах, а также прогрессирующая нейросенсорная глухота, лихорадка, повышение СОЭ, гипергаммаглобулинемия и амилоидоз почек. Больные погибают от генерализованного амилоидоза.

Источник: http://meduniver.com