Симбрахидактилия кисти руки

Определение

• Переводится как «короткие пальцы с тугоподвижными суставами»
• Возникает в тератогенной последовательности, от коротких средних фаланг и отсутствия центрального луча, приводящего к U-образному дефекту, до отсутствия всей кисти.
• Характерно наличие фрагментов пальцев с остатками ногтевых пластинок
• Трудно отличить от истинного поперечного отсутствия

Причины

• Предполагается мезодермальное происхождение
• • Это объясняет эктодермальные остатки в форме фрагментов пальцев.
• Спорадическое явление с односторонним поражением.

Сочетанная патология

Синдром Поланда

Классификация

Классификация симбрахидактилии Yamauchi

Тип 1 : трехфалангеальная форма

• Нет отсутствующих костей, все пальцы имеют три фаланги
• Средние фаланги могут быть короткими

Тип 2: двухфалангеальная форма

• Одна фаланга (обычно средняя) отсутствует на одном или более пальцах

Тип 3: монофалангеальная форма

• Палец или пальцы только с одной фалангой

Тип 4: афалангеальная

• Все три фаланги отсутствуют на одном или нескольких пальцах

Тип 5: аметакарпальная (безпястная)

• Отсутствует пястная кость плюс три фаланги на пальце или пальцах

Тип 6: акарпия (без запястья)

• Отсутствуют все пальцы и частично или полностью кости запястья

Видео: Алексей Романов без кистей рук играет мелодию из "Сумерек"

Тип 7: ампутация предплечья

• Отсутствие дистальной части предплечья
• Могут присутствовать рудиментарные пальцы на культе

Лечение

Типы с короткими пальцами (типы 1, 2 и 3)

• Функция хорошая
• При наличии показаний устранение синдидактилии
• Другие операции не требуются

Недоразвитие или отсутствие пальцев (типы 4-7)

• Наличие, положение и функция пальцев определяют лечение.
• Реконструкция отсутствующих лучей проксимальнее запястно-пястных суставов невозможна.

Принципы хирургического лечения

• Детальное планирование реконструкции описано в Green`s Operative Hand Surgery.
• Кисть обследуется на предмет отсутствия проксимальных структур (сухожилий и нервов), а также реципиентных сосудов, перед выполнением пересадки пальцев со стопы, что невозможно при отсутствии этих структур.

Способы оперативного лечения

• Углубление межпальцевых промежутков
• Транспозиция имеющихся лучей
• Аугментация (увеличение) имеющихся пальцев
• Пересадка некровоснабжаемых фаланг пальцев стопы
• Используя третьи пальцы стоп, реконструкцию проводят с костным трансплантатом для предупреждения болтающихся пальцев стопы в донорской зоне.
• Вторые пальцы стоп сохраняют для микрохирургической пересадки
• Дистракционное удлинение
• Микрохирургическая пересадка части пальца стопы
• Микрохирургическая свободная пересадка пальца стопы

Сроки выполнения операции

Пересадка некровоснабжаемых фаланг пальца стопы должна быть выполнена рано для сохранения возможности роста