Хронический тубулоинтерстициальный нефрит у детей. Диагностика и лечение

У детей это состояние чаще всего развивается при врожденной почечной патологии, например обструкции мочевых путей или пузырно-мочеточниковом рефлюксе. Хронический тубулоинтерстициальный нефрит может быть идиопатическим, хотя это более характерно для взрослых. Аналогичные гистологические изменения наблюдаются при наследственных заболеваниях, называемых комплексом ювенильный нефронофтиз/медуллярная кистозная болезнь. Ювенильный нефронофтиз наследуется как аутосомно-рецессивный признак.

Видео: интерстициальный нефрит

В нашей стране он встречается редко, но в странах Европы обусловливает 10-20 % случаев терминальной стадии ХПН. У больных, как правило, имеет место полиурия, задержка роста, необъяснимая анемия- ХПН развивается в позднем детском или подростковом возрасте. К вариантам ювенильного нефронофтиза с внепочечными проявлениями относят синдром Сениора-Локена (пигментная дегенерация сетчатки), синдром Жобера и окуломоторную апраксию типа Когана.

Медуллярный кистозный комплекс — аутосомно-доминантное заболевание, проявляющееся только в зрелом возрасте. Преимущественно у девочек-подростков встречается редкий аутоиммунный синдром тубулоинтерстициальный нефрит с у увеитом, при котором, кроме хронического тубулоинтерстициального нефрита и иридоциклита, обнаруживаются костномозговые гранулемы. Наконец, хронический тубулоинтерстициальный нефрит наблюдается при любых формах прогрессирующей болезни почек, независимо от ее причины, и наиболее важным предиктором развития терминальной стадии почечной недостаточности является тяжесть поражения интерстициальной ткани.

Патогенез и патоморфология тубулоинтерстициального нефрита у детей. Патогенез хронической формы этой патологии, как и острой, остается неясным, но имеющиеся данные свидетельствуют о роли иммунных механизмов. Макроскопически почки бледные и уменьшение. При микроскопическом исследовании обнаруживается атрофия канальцев и фиброз интерстициальной ткани с очагами лимфоцитарного воспаления. При ювенильном нефронофтизе часто находят мелкие кисты на границе коркового и мозгового вещества почек.

тубулоинтерстициальный нефрит у детей

При первичном хроническом тубулоинтерстициальном нефрите до поздних стадий болезни клубочки остаются относительно сохранными. Когда тубулоинтерстициальный нефрит является следствием поражения клубочков, имеются признаки первичного заболевания.

Клинические проявления тубулоинтерстициального нефрита у детей. Клинические проявления хронического тубулоинтерстициального нефрита часто неспецифичны и просто отражают ХПН. Характерны задержка роста, полиурия, полидипсия и недержание мочи. Часто наблюдается анемия, особенно при ювенильном нефронофтизе. Поражение канальцев обычно сопровождается потерей соли, поэтому высокое АД отмечается редко.

Диагностика тубулоинтерстициального нефрита у детей. На хронический тубулоинтерстициальный нефрит указывают признаки и симптомы повреждения почечных канальцев, такие как полиурия и повышение уровня креатинина в сыворотке в сочетании с анамнестическими данными, свидетельствующие о хроническом течении болезни (длительный период недержания мочи или анемия, резистентная к препаратам железа).

УЗИ позволяет получить дополнительные данные о хронической природе заболевания (маленькие почки с повышенной эхогенностью, кисты в корково-мозговом веществе, характерные для ювенильного нефронофтиза, или признаки обструкции мочевых путей). При цистоуретрографии можно обнаружить пузырно-мочеточниковый рефлюкс или аномалии мочевого пузыря. При неясной причине болезни не исключена биопсия почек. Однако на поздних стадиях она не имеет диагностического значения, так как в терминальной стадии ХПН гистологические изменения (фиброз и воспаление канальцев) одинаковы при различных заболеваниях.

Лечение и прогноз тубулоинтерстициального нефрита у детей. Лечение направлено на поддержание водно-электролитного обмена и устранение нефротоксичных агентов. При обструктивной уропатии могут потребоваться солевые добавки и применение связывающей калий смолы. Профилактика инфекций с помощью антибиотиков в этих случаях замедляет развитие почечной патологии. Прогноз при хроническом тубулоинтерстициальном нефрите в значительной степени зависит от характера основного заболевания.

У больных с обструкцией мочевых путей или пузырно-мочеточниковым рефлюксом степень повреждения канальцев может быть разной- соответственно и болезнь имеет различное течение: ХПН может достичь терминальной стадии как через месяцы, так и через годы. При ювенильном нефронофтизе эта стадия всегда развивается уже к подростковому возрасту.

Видео: Тубуло-интерстициальный нефрит. Сергеева Т.В

Источник: http://meduniver.com
Внимание, только СЕГОДНЯ!
Похожее