Лечение нарушений синтеза иммуноглобулинов. Терапия патологии в-лимфоцитов

За исключением дефекта лиганда CD40 и болезни Дункана, при которых рекомендуется трансплантация костного мозга, единственным эффективным методом является антибиотикотерапия и регулярное введение антител. Чаще всего используют внутривенное введение иммуноглобулина. Однако перед началом такого лечения необходимо тщательно исследовать продукцию антител к широкому спектру антигенов.

Задача сводится к восполнению дефицита конкретных антител в сыворотке, а не к повышению уровня IgG или его подклассов. Разработка безопасных и эффективных препаратов иммуноглобулина для внутривенного введения — большое достижение в лечении больных с тяжелым дефицитом антител, хотя такая терапия обходится дорого. Почти все коммерческие препараты иммуноглобулина получают путем спиртового фракционирования плазмы здоровых доноров по Кону или с помощью модифицированного метода Кона.

Из фракции II затем удаляют агрегированный IgG. Для предотвращения реагрегации и защиты молекул IgG при лиофилизации добавляют стабилизирующие агенты (сахара, глицин, альбумин). Этиловый спирт, используемый при получении таких препаратов, инактивирует ВИЧ. На этапе добавления органических растворителей и детергентов инактивируются и вирусы гепатита В и С.

Каждая партию препарата обычно получают из объединенной плазмы более 60 000 доноров, поэтому в ней могут присутствовать различные антитела, в частности к антигенам столбнячной или коревой вакцины. Однако эти препараты не стандартизуют по титрам антител к таким микроорганизмам, как Streptococcus pneumoniae и Haemophilus influenzae типа b.

Препараты иммуноглобулина для внутривенного введения, производимые в США, достаточно эффективны и безопасны. В прошлом отмечались редкие случаи переноса вируса гепатита С, но использование органических растворителей/детергентов практически исключает эту возможность. Случаи переноса ВИЧ-инфекции не зарегистрированы. При введении иммуноглобулина (400 мг/кг в месяц) достигается близкий к норме уровень IgG в сыворотке крови. Иногда возникают системные реакции на препарат, но истинная анафилаксия развивается редко.

Однако у больных с ОВГГГ или дефицитом IgA (у которых вырабатываются собственные IgE-антитела к IgA, присутствующему в препарате) такую возможность исключить нельзя. В этих случаях, прежде чем использовать такие препараты, необходимо проверять сыворотку больных на антитела IgA. При их наличии можно использовать только тщательно проверенные препараты иммуноглобулина, лишенные IgA (гаммагард S/D, фирмы Baxter).

Источник: http://meduniver.com